Malformace plic.

Vrozené stenózy skutečné průdušnice jsou spojeny s přítomností úplných chrupavkových prstenců a nepřítomností membránové části průdušnice ve specifické oblasti. To lze stanovit tracheoskopicky. V případě stenózy zahrnující méně než 30% tracheální délky je možné provést resekci zúžené oblasti s end-to-end overtracheální anastomózou. Ošetření větších stenóz není plně rozvinuto.

Mezi nejčastější příčiny získané stenózy průdušnice a průdušek patří tracheostomie a dlouhodobý pobyt v dýchacích cestách cizích těles, zejména rostlinného původu.

Léčba získané stenózy skutečné průdušnice se doporučuje zahájit endoplazmatickou manipulací zaměřenou na odstranění jizvy bronchoskopem. Při absenci účinku je indikována tracheální resekce s uložením intertracheální anastomózy. V přítomnosti bronchiální stenózy by měla být před zahájením léčby provedena bronchoskopie na postižené straně. Při tvorbě bronchiektázy pod místem obstrukce by měla být eliminace stenózy kombinována s odstraněním postižené části plic. Nejlepším způsobem, jak léčit stenózy po bronchiální ruptuře, je resekce zúžené oblasti tvorbou trieobronchiální anastomózy.

Ageneze plic.

toto je nepřítomnost plic současně s nepřítomností hlavní bronchus a průdušnice bifurcation, který jde do hlavního bronchus. Klinický obraz tohoto defektu se projevuje takovými symptomy, jako je respirační asymetrie, otupělost zvuku bicích, stejně jako absence nebo významné oslabení dýchání na postižené straně během auskultizace, klinické a radiologické příznaky mediastinálního posunu na postiženou stranu. Na rentgenovém snímku hrudníku je pozorováno úplné ztmavnutí poloviny hrudní dutiny na žádné straně plic. Postupem času se však může objevit mediastinální kýla, která je způsobena pohybem části plic na opačnou stranu. Takový klinický a radiologický obraz připomíná atelektázu, v diferenciální diagnóze, s níž lze použít i další výzkumné metody jako je bronchoskopie, bronchografie, angiopulmonografie. Chirurgická léčba obvykle není nutná pro atresii.

Nedostatek plic nebo jeho části v přítomnosti formovaného nebo rudimentárního bronchu. S bilaterální agenezí nebo aplázií plic, děti nejsou životaschopné, s jednostrannou malformací, mohou žít a vyvíjet se normálně.

Klinický obraz. Klinika s aplázií je závažnější než u plicní ageneze, přítomnost tracheálního bifurkačního vazu s aortou vede k významnému posunu na nemocnou stranu nejen průdušnice, ale také aorty a plicní tepny. Ohnutí průdušnice přispívá k častým zánětlivým onemocněním, které spolu se zhoršením průtoku krve velkými cévami vede k významnému respiračnímu selhání. Použije se operativní korekce vady.

Plicní hypolasie

- všech jeho strukturálních prvků. Existují dvě formy hypoplazie plic - jednoduché a cystické.

Jednoduchá forma hypoplazie je charakterizována rovnoměrným poklesem objemu plic nebo laloku, zúžení průdušek a cév.

Klinika závisí na rozsahu léze. Současně mohou existovat známky respiračního selhání, asymetrie hrudníku a respirační asymetrie, klinické a radiologické příznaky vytěsnění mediastinálních orgánů ve směru redukovaných plic. Hlavním faktorem přispívajícím k klinickému obrazu je hnisavý zánětlivý proces v hypoplastické části plic, který často doprovází malformace plic. Jedná se o opakované zánětlivé onemocnění plic odpovídající lokalizace, které jsou nejčastěji důvodem k podezření na přítomnost defektu. Provedení v těchto případech bronchoskopie, bronchografie (někdy angiopulmonografie, CT) vám umožní určit diagnózu. Při bronchoskopii se stanoví závažnost a lokalizace zánětlivých změn, varianty bronchálního výtoku a stupeň zúžení jejich otvorů atd. Na bronchogramu se zpravidla zaznamenává deformita bronchiálního stromu. Angiopulmonografie odhaluje významné snížení průtoku krve. Radiologické metody mohou určit stupeň funkčního poškození (ventilace a průtok krve) v oblastech odpovídajících lokalizaci defektu.

Cystická hypoplazie plic (vrozené polycystiky) je vývojovým defektem, přičemž koncové části bronchiálního stromu na úrovni subsegmentálních průdušek nebo průdušek jsou prodloužením cystického tvaru různých velikostí.

Klinický obraz hypoplázie ve tvaru cysty se od jednoduchého liší jen málo, avšak na rentgenovém snímku v zóně odpovídající defektu lze detekovat více tenkostěnných vzduchových dutin, které obvykle neobsahují kapaliny. Dlouhá existence těchto dutin, hromadění bronchiální sekrece v nich, její stagnace a infekce, zpravidla určují hnisavý zánětlivý proces. Nejcharakterističtější je mokrý kašel s hnisavým sputem, respirační selhání. Radiograficky se v tomto období může objevit více hladin tekutiny v cystických dutinách. S dlouhodobou existencí zánětlivého procesu se často setkáváme s obtížemi v diferenciální diagnóze cystické hypoplazie a bronchiektázy (se sakrální bronchiektázií).

Chirurgická léčba hypoplazie - odstranění postižené části plic.

Aplasie plic u dětí a dospělých

Aplasie plic je částečná absence tohoto orgánu. Anomálie je považována za vzácnou, vyskytuje se i během embryonálního vývoje. V aplázii hlavní průdušek nemá větvení a parenchymu plic. Místo chybějících plic jsou vytěžené orgány a tuková tkáň.

Patologický vývoj levých plic je častější, patologie pravých plic je ve většině případů doprovázena malformací jiných orgánů, tyto novorozence umírají v dětství. Aplasie plic u dospělých během života je detekována pouze u třetiny pacientů. Příležitostně proces probíhá bez příznaků, je detekován při rentgenovém vyšetření. Většinou jsou však příznaky patrné v prvních měsících po narození.

Aplasie plic u dětí má stejné příznaky jako u dospělých. Plíce s tímto onemocněním jsou náchylné k časté infekci, zejména nedostatečně rozvinutým plicám. Zánětlivý proces často trvá chronicky, dochází k selhání dýchání. Pacienti se dusí nejen pod zátěží, ale i sami, nemohou vykonávat fyzickou práci, rychle se unaví, často mají dušnost, bolesti na hrudi.

U dětí je deformita hrudníku (dutina v místě aplazie) a prsty („paličky“), fyzický vývoj zaostává. V aplazii plic, srdce a velké cévy jsou vysídleny, dochází k narušení jeho práce, slabým dechovým zvukům, vezikulárnímu dýchání, jsou rušeny srdeční zvuky, větví plicní tepny plnohodnotných plic je rozšířena a vytěsněna.

X-ray odhalí všechny přemístění, nicméně chybný dojem může být vytvořen ne o nepřítomnosti části plic, ale o jeho redukci. Přesnější jsou tomografie, bronchografie, angiopulmonografie, bronchoskopie. Diferenciální diagnóza je nezbytná pro rozlišení aplasie od patologií podobných symptomatologii. Aplasie označuje nemoci, které nejsou léčeny chirurgicky.

Podává se podpůrná léčba, která zahrnuje umělou plicní ventilaci, doplňkové zásobování kyslíkem, terapii antibiotiky a očkování. To vám umožní vytvořit podmínky pro přežití. Predikce aplasie je ve většině případů nepříznivá a na rozdíl od hypoplazie závisí na komorbiditách, stejně jako na závažnosti samotné aplasie.

Smrt může způsobit aplázii, její komplikace, komorbiditu, problémy se srdcem a dýcháním. Možnosti pacientů s agenezí jsou značně omezené. Včasné odhalení anomálií vám umožní aplikovat řadu opatření, která výrazně zlepšují kvalitu života, ale to nebrání invaliditě.

Ageneze, aplázie, hypoplazie plic

Toto onemocnění je specialitou: Pulmonologie

1. Obecné informace

Lidský bronchopulmonální systém je velmi složitý a začíná se formovat v raném stadiu těhotenství: tzv. dýchací trubice je položena na 3-4 týdny. Vývoj dýchacího ústrojí pokračuje téměř po celou dobu těhotenství, až do 6-8 měsíců, kdy končí tvorba alveolární tkáně (a nakonec je bronchopulmonální systém tvořen pouze ve věku 9-10 let). Je zřejmé, že v tak dlouhém období intrauterinního vývoje pod vlivem všech druhů škodlivých účinků nebo chromozomálních aberací může embryogeneze plic významně narušit, zpomalit nebo dokonce zastavit. To vede k tvorbě různých malformací: klasifikace pouze nejčastějších vrozených anomálií bronchopulmonálního systému má asi dvě desítky forem.

Ageneze, aplasie a hypoplazie plic jsou jednou z nejzávažnějších variant této anomálie.

Ageneze a aplasie jsou popsány mnoha autory jako jediný typ vrozené malformace (pod obecným názvem ageneze), protože rozdíl mezi nimi je zanedbatelný a nevytváří rozdíly ve funkčním stavu, klinice nebo prognóze. Při správné agenezi jsou plicní a hlavní bronchus zcela nepřítomné; s aplasií, slepý pařez hlavního průdušnice má čas se tvořit, nicméně tam je žádný průduškový strom a plíce v hrudi.

Ageneze / aplasie je vzácná a bilaterální - extrémně vzácná. Přesnější statistické vyhodnocení dnes není možné; Obecně se odhaduje, že prevalence všech malformací bronchopulmonálního systému v různých zdrojích je extrémně variabilní - v rozmezí přibližně 5% až 30% novorozenců.

Hypoplazie plic nebo jejího individuálního laloku se vyskytuje častěji než úplná ageneze a je strukturním a / nebo tkáňovým nedostatkem.

2. Příčiny

Předpokládá se, že příčiny intrauterinních bronchopulmonálních vad se zásadně neliší od teratogenních faktorů obecně. V literatuře jsou takové exogenní, vnější teratogenní účinky, jako je trauma (mechanické, teploty, záření, chemické látky), infekce, kouření a užívání alkoholu během období těhotenství, nejčastěji popsány dlouhodobé užívání některých léků. Endogenní, vnitřní příčiny zahrnují vrozené a primární chromozomální a genové mutace.

Bylo však zjištěno, že klíčovou patogenetickou roli nehraje povaha teratogenního faktoru, nýbrž období, ve kterém „funguje“: čím dříve je těhotná žena vystavena škodlivým účinkům, tím těžší jsou důsledky z hlediska vývoje bronchopulmonálního systému plodu.

3. Příznaky a diagnostika

Dvoustranná ageneze je neslučitelná se životem.

S jednostranným častěji není žádné levé plíce; poměrně často se tato anomálie kombinuje s dalšími defekty prenatálního vývoje. Ageneze / aplazie plic může být po delší dobu trochu nebo asymptomatická, ale projevuje se asymetrií dýchání při auskultizaci a tupém zvuku během bicích. Posunutí orgánů uvnitř hrudníku, kompenzační zvýšení intaktních plic může vést k jeho deformacím. V těžkých komplikovaných případech dochází k akutnímu respiračnímu selhání bezprostředně po narození, rychle roste a končí smrtelně.

Hypoplazie je klinicky rozdělena do dvou forem, jednoduchých a cystických (kongenitální polycystika), ve kterých je zpravidla chronický zánětlivý proces v dýchacím systému (s odpovídajícími symptomy).

Mělo by být zřejmé, že takové závažné abnormality, jako je ageneze, aplasie nebo hypoplazie plic, nemohou ovlivňovat účinnost procesů dýchání a výměny plynů. V různých stupních (od subklinických až po kriticky závažné) je ve všech případech přítomno respirační selhání; přítomnost defektu ovlivňuje kvalitu života, zavádí významná omezení a je jedním z faktorů snižujících jeho délku.

Ageneze a hypoplazie plic mohou být pravděpodobně diagnostikovány již při standardním vyšetření a auskultaci. Tyto malformace jsou snadno radiologicky potvrzeny. Zpravidla se také předepisuje angiopulmonografie.

4. Ošetření

V této fázi vývoje lékařské vědy a praxe není ani zvažována problematika chirurgické rekonstrukce nebo transplantace chybějících plic a takové metody, které jsou účinné a bezpečné, lze v blízké budoucnosti jen stěží očekávat.

Proto se provádí paliativní léčba (je-li to nutné, je zajištěna ventilace plic). V budoucnu je mimořádně důležitá shoda s preventivními předpisy a šetrným režimem: osoby s agenezí, aplasií a hypoplazií plic představují zvláštní rizikovou skupinu z hlediska infekčních onemocnění dýchacího ústrojí a je třeba vyvinout veškeré úsilí, aby se těmto infekcím zabránilo, a pokud to nelze udělat, zastavte co nejrychleji a vyhnout se chronifikaci.

Plicní ageze

Ageneze plic je vrozená patologie vývoje respiračního systému, ve kterém plicní tkáň a hlavní průdušek jednoho nebo obou plic zcela chybí. Ve vzácných případech je asymptomatická, častěji dochází k kašli se skrovným výbojem, dýchavičností s malou námahou, asymetrií hrudníku a zpožděním odpovídající poloviny při dýchání. Patologie je diagnostikována pomocí radiačních metod pro vyšetřování orgánů hrudní dutiny, bronchoskopie. Symptomatická léčba zaměřená na eliminaci hypoxie a zmírnění zánětlivých procesů v horních a dolních dýchacích cestách.

Plicní ageze

Ageneze plic je vzácná malformace respiračního systému. Mezi všemi vrozenými anomáliemi dýchacího traktu zaujímá tato patologie 13. místo z hlediska četnosti výskytu a je pozorována u 1 z 15 000 novorozenců. Častěji se vyskytují u chlapců. Někteří autoři lékařských článků o klinické pulmonology používají termín “agenesis” ve vztahu k aplasii plic, ve kterém tam je úplně rozvinutý primární bronchus, ale není tam žádný parenchyma plic. Bilaterální ageneze nebo aplazie plic je neslučitelná se životem. V 30% případů chybí pravé plíce. Defekt je často kombinován s jinými, často mnohonásobnými abnormalitami ve vývoji různých orgánů a systémů.

Důvody

Ageneze plic je výsledkem zastavení vývoje pupene bronchiální ledviny, která je uložena v časných (3-4 týdnech těhotenství) stadií embryogeneze. Dopad nepříznivých vnějších faktorů na tělo těhotné ženy po dobu až 16 týdnů může způsobit poruchy tvorby dýchacího ústrojí. Vrozené vady dýchacího ústrojí vyplývají z mechanického poškození, působení ionizujícího záření a dalších škodlivých fyzikálních a chemických faktorů.

Příčinou ageneze nebo aplazie plic mohou být mateřská onemocnění virové nebo bakteriální etiologie, medikace s teratogenními vedlejšími účinky, aktivní nebo pasivní kouření. Někdy se u některých chromozomálních aberací pozoruje absence plic. Literatura popisuje případy familiární hypoplazie a aplazie alveolární tkáně. Určitá hodnota při tvorbě defektu má u těhotné ženy nízkou hladinu vody, což vyvolává vznik deformit hrudníku u plodu, diafragmatické kýly. Existuje úzký vztah patologie s agenezí ledvin a dalších abnormalit ve vývoji močového systému.

Patogeneze

V naprosté nepřítomnosti jednoho plic dojde ke zvětšení druhého vikáře, k přesunu srdce a velkých plavidel. Jediné velké plíce zabírají oba hemithoraxy. Pravostranná ageneze je doprovázena maximálním posunem mediastina doprava. V nepřítomnosti levé plíce se srdce otáčí kolem podélné osy těla tak, že jeho hrot je umístěn v boční části hrudní dutiny. Průdušnice, která nemá membránovou část, plynule přechází do hlavního průdušku, aniž by vytvořila bifurkaci. Plicní cévy chybí.

V aplázii plic je tracheální bifurkace a slepě končící hlavní průdušek, jehož průměr je obvykle menší než odpovídající průduška na zdravé straně. Alveolární tkáň a bronchiální strom č. Jediné světlo zpravidla není schopno zajistit plnou výměnu plynu, proto se vyvíjí chronická hypoxie. Zhoršují ho zánětlivé procesy, které se spojují později. Vytěsnění mediastinu vede k kardiovaskulárnímu selhání.

Symptomy plicní ageneze

Patologie nesmí pacienta dlouhodobě obtěžovat a být identifikována náhodou během vyšetření z jiného důvodu. Častěji se však dýchací selhání nachází v raném dětství. Dítě špatně bere prsa, rychle se unaví a usne během sání. Nasolabiální trojúhelník se během krmení modří. Nemocné děti zaostávají ve fyzickém vývoji, mají pokles tolerance ke stresu. Dyspnoe, ke které dochází při fyzické námaze, postupuje a stává se konstantní, jak dítě roste.

Respirační infekce jsou obtížné, s těžkým respiračním selháním, neproduktivním kašlem. Děti si často stěžují na bolest na hrudi. Thorax se deformoval. Dochází k zploštění nebo zatažení jedné z polovin, zpoždění při dýchání. Pacienti s příznaky distální hypertrofické osteoartropatie - ztluštění koncových falangů prstů podle typu bubnových tyčinek, změny nehtů ve formě hodinek. Ageneze laloků nebo segmentů plic nemá klinický význam.

Komplikace

Ageneze plic v prvním roce života vede k úmrtí 30-50% dětí narozených s tímto defektem. Bezprostřední příčinou smrti je akutní respirační selhání, hnisavé zánětlivé procesy plic plic, průvodní defekty centrální nervové soustavy, srdce a močového systému. Pravostranná ageneze je závažnější, častěji kombinovaná s jinými vrozenými anomáliemi. S aplázií může být průdušnice ohýbána, aorty a plicní trup jsou vytěsněny, což je spojeno s bifurkací, což vede k těžkému plicnímu onemocnění srdce.

Diagnostika

Diagnostickým vyšetřením podezření na plicní onemocnění je pulmonolog. Při sběru historie, trvání onemocnění, je specifikována přítomnost dalších vrozených anomálií. Během inspekce přitahují pozornost charakteristické deformity hrudníku, distální falangy prstů. Konečná diagnóza je stanovena na základě následujících údajů:

  • Fyzikální výzkum. S perkusí dochází k prudkému posunu otupělosti srdce směrem k lézi. Hmatný apikální impuls je určen v pravé nebo levé axilární oblasti. Srdcové zvuky jsou také jasně slyšet tam, v souvislosti s tímto, pravostranná agenesis je často mylná pro dextrocardia. Při promítání chybějícího orgánu dochází ke zkrácení bicího zvuku, ale při auskultizaci této oblasti lze slyšet dýchací zvuky.
  • Ray metody. Při průzkumu rentgenových snímků plic dochází k posunu mediastina na nemocnou stranu. V horních částech postiženého hemithoraxu je část normální plicní tkáně, která může vést k diagnostické chybě. Pro účely diferenciální diagnostiky tohoto defektu pomocí hydrothoraxu, atelektázy nebo diafragmatické hernie se provede CT skenu hrudníku. Kontrastní tracheobronchiální strom během bronchografie umožňuje rozlišit plicní aplasii od ageneze. Angiopulmonografie odhaluje nepřítomnost plicních cév.
  • Endoskopická diagnostika Bronchoskopie umožňuje detekovat nepřítomnost kariny a jednoho z hlavních průdušek. S aplázií plicní tkáně se odhalí krátký, slepě končící průdušek s relativně malým průměrem, často se známkami chronické endobronchitidy.
  • Funkční techniky. Studium respirační funkce je pomocné a spolu s pulzní oxymetrií pomáhá určit stupeň respiračního selhání. Omezující změny různé závažnosti jsou stanoveny na spirogramu, obvykle se snižuje saturace krve kyslíkem. Na elektrokardiogramu je napětí sníženo, jsou zde známky přetížení pravého srdce, tachykardie a poruchy rytmu.

Léčba plicní ageneze

Speciální metody ošetření nejsou k dispozici. Předepisuje se symptomatická konzervativní léčba. Hlavním cílem léčby je zachování funkčních schopností jediného plic a prevence vzniku komplikací. Kyslíková terapie v dětství umožňuje plicním růstům a plnému rozvoji. V jakémkoliv zánětlivém procesu dýchacího traktu je pacient s agenezí hospitalizován v nemocnici a předepisují se širokospektrální antibakteriální léčiva. Pokud se vyskytnou závažné komplikace, může být nutná umělá ventilace plic.

Vzhledem k anatomickým vlastnostem těchto pacientů není dosud možné provádět transplantaci plic. V případě potřeby chirurgická léčba průvodních abnormalit kardiovaskulárního systému, uzavření tracheobronchiální píštěle, korekce dalších defektů. Překročení průdušnice vznikající při aplazii a její stlačení aortou vyžadují urgentní chirurgický zákrok ze zdravotních důvodů.

Prognóza a prevence

Bilaterální aplasie nebo ageneze plic vede vždy k porodu. Polovina dětí s jednostranným procesem umírá v raném věku. Někdy je plicní enegeneze asymptomatická. Prognóza je do značné míry závislá na přítomnosti další vrozené kombinované patologie, která se významně zhoršuje přidáním respirační infekce. Jakýkoliv hnisavý zánětlivý proces dýchacích orgánů je život ohrožující stav pro pacienty s jedním plicem.

Primární prevence zahrnuje zdravý životní styl žen během těhotenství, včasný prenatální screening zaměřený na identifikaci abnormalit ve vývoji plodu. Opatření sekundární prevence jsou zaměřena na prevenci akutní bronchopulmonální patologie a chronického procesu. Pacienti s plicním onemocněním podléhají klinickému vyšetření, musí být očkováni proti chřipce a jiným respiračním infekcím a měli by být racionálně využíváni.

Plicní ageze

Agesie plic je vzácná vývojová abnormalita, při které celý orgán, včetně odpovídajícího hlavního průdušku, zcela chybí.

Aplasie plic - v embryonálním období se tvoří pouze slepý hlavní průdušek, zatímco jeho větvení a plicní parenchyma se nevyvíjejí.
Oba defekty v morfologických i funkčních vztazích jsou blízko u sebe. V obou případech je místo chybějících plic obsazeno vysídlenými mediastinálními orgány, zvratně zvětšeným protějším plicním a volným tukem.
Bilaterální ageneze nebo hypoplazie plic jsou vzácné a neslučitelné se životem; hypoplazie může být kombinována s anencefálií, diafragmatickou kýlou, abnormalitou močových cest, deformací hrudní páteře a hrudním košem (hrudní dystrofie), abnormalitami ledvin, defekty pravého srdce a pleurálním výpotkem.
Ageneze levé plíce je pozorována poněkud častěji než vpravo. Ageneze pravých plic je častěji kombinována s anomáliemi jiných orgánů, děti se rodí neživotaschopné nebo umírají v prvních týdnech a měsících života.
Unilaterální ageneze nebo hypoplazie mohou být doprovázeny malým počtem příznaků a nespecifických příznaků, proto je během života diagnostikována pouze 1/3 pacientů. Parenchyma je zároveň zcela nepřítomná, podpůrné struktury a dýchací cesty pod hladinou trachey carina. V hypoplazii jsou plíce malé a neexpandují. Novorozenci mohou udržovat krevní oběh plodu.

Klinické projevy. Klinický obraz v nepřítomnosti nebo nedostatečném rozvoji plic je poměrně různorodý. Možný asymptomatický proces.
Může být detekován náhodně při profylaktickém radiologickém vyšetření. Obvykle se však klinické symptomy projevují v prvních letech života dítěte.
Klinické symptomy jsou do značné míry determinovány tendencí hypoplastické plicní tkáně k infekci. Zánětlivý proces je často tvořen ve druhé, normálně vyvinuté, snadné. Vrstvení infekce vede ke vzniku tzv. Sekundární chronické pneumonie. Děti se obávají kašle s vypouštěním hnisavého sputa.
V plicích jsou časté, někdy nepřetržité opakované výskyty zánětlivého procesu.
Pacienti s genezí, aplasií nebo hypoplazií celého plic mají obvykle klinické projevy respiračního selhání. Dušnost se projevuje nejen při fyzické námaze, ale často přetrvává i v klidu.

Stížnosti. Pacienti mají sníženou toleranci ke stresu, dušnost během rychlé chůze a běhu, stejně jako periodický kašel se špatným sputem spojeným s akumulací bronchiálních sekrecí v pahýlu hlavního průdušku během aplazie plic a ve vývoji chronického zánětu. Nemocné děti si často stěžují na bolesti na hrudi.

Kontrola. Děti s nedostatečným rozvojem plic mají tendenci zaostávat ve fyzickém vývoji. Deformace hrudníku přitahuje pozornost: na straně defektu je hrudník zúžený, zploštělý. Jeho deprese je zvláště výrazná u pacientů s plicní genezí. V mnoha případech dochází k zesílení prstů na nehtech prstů ("bubnové tyčinky").

Fyzická data. Během perkuse není v oblasti obvyklého umístění srdce žádné otupení a ostré posunutí této oblasti je odhaleno laterálně do axilární oblasti, kde je určován apikální impuls. Zvuky perkutorny přes oblast defektu jsou zkráceny, respirační hluk chybí nebo jsou ostře oslabeny. Orgány mediastina jsou vychýleny směrem k lézi. V patologii na pravé straně to může vést k chybné diagnóze dextrocardia.
Auskultace ve většině případů je možné naslouchat vezikulárnímu dýchání na povrchu hrudníku, resp. Absentujícího plic, což může být příčinou chyby ve fyzické diagnóze. To je způsobeno zvýšením objemu dostupných plic a prolapsem na opačné straně. Vpravo od hrudní kosti jsou slyšet srdeční zvuky s pravostrannou lokalizací defektu, levostranně - laterálně a dorzálně.

Radiologicky značný posun mediastina ve směru anomálie a pouze dolní část hemithoraxu je zastíněna. Transparentní plicní tkáň se nachází nahoře v důsledku prolapsu jediného plic přes horní část předního mediastina - to může vytvořit falešný dojem ne o nepřítomnosti, ale o snížení velikosti jedné z plic.
Diagnózu lze snadno objasnit pomocí tomografické studie, která vám umožní zjistit nepřítomnost nebo pahýl jedné z hlavních průdušek. S bronchografií je to s naprostou jistotou potvrzeno.
V diagnóze těchto malformací je velký význam přikládán angiopulmonografii. Během ageneze a aplasie je stanovena nepřítomnost a v hypoplazii se stanoví ztenčení odpovídající větve plicní tepny, expanze jedné větve plicní tepny, vytěsnění a rotace srdce a velkých cév.

Diferenciální diagnostika ageneze, aplázie a hypoplazie plic zahrnuje exsudativní pleurii, diafragmatickou kýlu, atelektázu, pleurální kotvení. Děti s nedostatečným rozvojem plic jsou často pozorovány po dlouhou dobu jako pacienti s tuberkulózním procesem.
Bronchoskopická detekce průdušnice ve směru ageneze, stejně jako úplná absence nebo slepé ukončení jedné z hlavních průdušek.

Léčba. Ageneze a aplazie plic jsou anomálie, které nejsou předmětem chirurgické léčby. Neexistuje žádná specifická léčba. Podpůrné činnosti spočívají v umělé ventilaci a vdechování kyslíku. Umožňují vytvořit dostatečné podmínky pro růst plicního parenchymu a zajistit přežití dítěte. Starší děti musí podávat antibiotika k boji proti plicním infekcím a každoročně proti chřipkové vakcíně. Prognóza pro přežívající děti se liší a je více závislá na přidružených anomáliích. Smrt může nastat v důsledku plicních infekcí nebo komplikací (plicní hypertenze v kombinaci s vrozenou srdeční vadou).

Osoby s jedním plicem jsou ohroženy řadou plicních onemocnění a jejich funkčnost je omezená. Včasná diagnostika malformací přispívá k realizaci řady preventivních opatření (racionální zaměstnávání, řádné provádění odborných znalostí práce, postižení).

Literatura:
Referenční pulmonolog / V.V. Kosarev, S.A. Babanov. - Rostov n / a: Phoenix, 2011. - 445, [1] s.

AGENESIA, APPLASIA, PULMONARY HYPOPLASIA

Dyspnea, cyanóza jsou možné, zvláště s fyzickým napětím a ARVI.
Objektivní vyšetření odhalí zploštění poloviny hrudníku, spinální skoliózu s vydutím B, zdravou stranu, otupělost bicího zvuku a oslabené dýchání na postižené straně, zvláště výrazné za sebou, ostré posunutí srdce směrem k nemocné straně.
Rentgenové vyšetření (obr. 48) ukazuje zúžení plicního pole v důsledku vytěsnění mediastinálních orgánů, intenzivního ztmavnutí poloviny hrudníku, v důsledku čehož se stín srdce a kopule diafragmy nerozlišují, příznaky laxity zdravých plic kýla), pruh osvícení, který jde paravertebral na straně léze kvůli posunu průdušnice. Bronchografie odhaluje přemístění průdušnice a průdušek u pacienta

Obr. 48. Radiograf (a) a mikrochrogram (b) 5leté dívky s aplázií pravých plic.
a - ostré posunutí mediastina doprava s prolapsem levé plíce; b - průdušky pravých plic jsou ostře zaostalé.
přímý přechod průdušnice k hlavnímu průdušku během ageneze a pahýl hlavního průdušku během aplazie plic. V jediné plicní bronchus jsou často nalezené.
Ageneze a aplazie plicních laloků jsou popsány jako kazuistika.
S. Yu., Kaganov et al. (1975) pozorovali 7leté dítě s věkem horních a středních laloků pravých plic. Bronchografický obraz ukázal nepřítomnost průdušek horního a středního laloku a průchod průdušnice přímo do průduškového průdušky. Průdušky dolního laloku byly nedostatečně rozvinuté.
Hypoplazie plic a jejích laloků. Hypoplazie plic se nazývá současná nedostatečnost průdušek a plicního parenchymu. Většina autorů sdílí jednoduchou a cystickou hypoplazii.
S jednoduchou hypoplazií, plic, jeho jednotlivé laloky nebo segmenty jsou rovnoměrně zaostalé. Při cystické hypoplazii je hypoplazie plic nebo jejích laloků doprovázena cystickou degenerací respirační části plic.
Literatura prezentuje další podrobnosti konceptu hypoplazie plic. M. I. Perelman a I. I. Platov (1976) navrhují rozlišit 4 varianty hypoplazie plic: nejostřejší hypoplazie (forma těsně přiléhající k aplázii, ale na rozdíl od ní, spolu s rudimentární bronchusem hrudky zcela dezorganizované plicní tkáně); rudimentární plíce (ostře snížené, zřídka dosahující poloviny normálního objemu plic, obsahující deformované nedostatečně vyvinuté průdušky a snížený parenchymus); cystickou hypoplazii; plicní hypoplazie s převládající plicní hypoplazií. Připisování druhé formy k plicní hypoplazii je velmi kontroverzní a většina autorů tento defekt považuje za nezávislou formu plicních cévních malformací.
Jednoduchá hypoplazie plicních laloků, na rozdíl od cystické, je popsána častěji než hypoplazie celé plic.
V případě hypoplazie plic jsou klinické a radiologické příznaky redukce plic: asymetrie hrudníku, zúžení mezirebrových prostorů, vysoké postavení bránice, vytěsnění mediastinálních orgánů na nemocnou stranu.
Bronchografické vyšetření odhaluje pokles počtu generací průdušek, jejichž deformace je spojena s chronickým zánětem. Bez ní může být bronchiální lumen normální. Dalším typem bronchogramových změn je odchod tenkých bronchiálních větví z velkých průdušek [S.Libov, L.N. Levashov, 1978].
Angiopulmonografická studie odhalila plicní hypoplazii plicních cév.
Klinické projevy defektu závisí na závažnosti a trvání sekundárního chronického zánětu.
19 *
291
S jednoduchou hypoplazií lalůčků nebo segmentů plic je zjištěn pokles v postižených částech rentgenového a bronchografického vyšetření. Průdušky jsou ostře blízko sebe, odděleně
Tyto případy připomínají metla. Tvorba průdušek může být snížena. Bez zánětlivých změn může být lumen průdušek normální nebo mírně zvětšený (Obr. 49 *). Průdušky nedotčených částí plic jsou posunuty směrem k hypoplastickým segmentům a někdy pod nimi zastrčeny, což kompenzuje jejich snížený objem.
V jiných případech dochází k hrubé deformaci průdušek postiženého laloku a / nebo naplněním kontrastním činidlem pouze počáteční části průdušek průdušek, což není vždy možné spojit s trváním a závažností zánětlivého procesu. Klinické projevy malformace závisí na sekundárních zánětlivých změnách. Narušení normálního odtoku bronchiální sekrece s minimálními zánětlivými změnami i bez nich způsobuje konstantní rales v oblasti postižené plicní oblasti.
Cystická hypoplazie je v současné době považována za nezávislou formu [Putov N.V. et al., 1978], řada autorů ji sjednocuje s dalšími variantami cystické plicní degenerace: polycystickými, buněčnými plícemi i v solitárních cystech plic [Kabanov A.N., Sitko L. A., Zinoviev A. S.,, 1976; S.Libov, Yu.N. Levashov, 1978].
Základem je podobnost morfologických změn a klinických projevů. Podle definice, N. Century Putov (1978), cystická hypoplazie je vrozeným nedostatkem respiračních oddělení plic a odpovídajících průdušek, které se rozšiřují zprostředkovaně a zabírají! místo chybějícího parenchymu, tvořící množství tenkostěnných dutin.
Morfologické vyšetření odstraněných plic odhaluje aplasii nebo pokles plicního parenchymu bez důkazu předchozího zánětu a v subsegmentálním a menším průdušku není žádná chrupavka. Pokud jde o případy, je zde patrná geneze respiračního oddělení plic (respirační průdušky, alveolární pasáže a alveoly), v jiných ztráta mezilehlé části průduškového stromu, kdy se malé průdušky a průdušky rozcházejí přímo od velkých průdušek (resp. Prvního a druhého typu vrozené bronchiektázy I.). K. Esshtve, 1962).
Cysty plic mají strukturu průdušek, ale bez chrupavkových inkluzí. Stěny dutin jsou lemovány válcovým řasnatým nebo kubickým epitelem, obsahují bazální membránu a svalová vlákna [Feofilov GL, Amirov F. F., 1969].
Klinické projevy cystické hypoplazie závisí na rozsahu léze, závažnosti a trvání chronického repostování.
V anamnéze dětí jsou zaznamenány opakované respirační symptomy, akutní respirační virové infekce komplikované bronchitidou, prodloužená bronchitida a pneumonie. Chronický zánětlivý proces probíhá v různých časech a je doprovázen klinickými projevy chronické
Typtyngy tatgynmptgai Na rozdíl od malformací průdušek,

podivný typ u cystické hypoplazie, závažnost anatomických změn v plicích často neodpovídá relativně mírnému průběhu onemocnění.
Kromě mírných klinických symptomů a relativně vzácných exacerbací onemocnění je to obvykle indikováno mírným stupněm selhání ventilace a drobnými poruchami složení krevního plynu.
Charakteristické rentgenové příznaky cystické hypoplazie jsou mnohonásobné, tenkostěnné, překrývající se kruhové osvícení. Ovlivněné části plic jsou ve většině případů zmenšeny. Převažuje jednostranná lokalizace procesu. Často je tento proces lokalizován a dolní lalůček levé plicní a rákosu segmenty, stejně jako v horním laloku pravých plic.
Bronchograficky detekované deformované a rozšířené průdušky, končící baňkovitou a sférickou dutinou. Malé bronchiální větve chybí (Obr. 5 0).
Bronchoskopicky, s porážkou celého plic, dochází k posunu průdušnice a bifurkace na nemocnou stranu, hnisavé endo-bronchitidy, s porážkou lalůčků nebo segmentů - mukopurulentní nebo hnisavé endobronchitidy.
Léčba cystické hypoplazie je obvykle chirurgická. V případě novl celého plic je nullmonktomie indikována pouze s těžkou
VÝVOJOVÉ VADY STĚNŮ TRAHEA A BRONCHES
Malformace strukturních prvků stěny průdušnice, průdušek a průdušek jsou morfologicky asociovány s nepřítomností, nedostatkem nebo dezorganizací chrupavky nebo elastické a svalové tkáně.
tkáně.
I když mohou být nejvíce postiženy různé části tracheobronchiálního stromu (průdušnice, průdušky, průdušky), jejich patogenetický mechanismus je stejný - slabost bronchiální stěny.
Malformace stěny průdušek lze rozdělit na omezené a společné.
Omezené defekty tracheobronchiálních struktur obvykle vedou k lokálním kontrakcím jednoho nebo druhého segmentu dýchacích cest, což způsobuje odpovídající poruchy a související klinický obraz.
S rozšířenými defekty jsou morfologické změny lokalizovány ve velkých oblastech tracheobronchiálního stromu, což ovlivňuje patofyziologické a klinické projevy onemocnění.
Běžné malformace průdušnice a průdušek. Tracheobronchomegaly, shi patří do této skupiny defektů! Mounier - Kuhnův syndrom, tracheální neo-omlazení, Williamsův-Campbellův syndrom, bronchomalacia a bronchusový nodulectal emfyzém.
Hlavní patogenezi uvažovaných onemocnění je tracheobronchiální strom dis1> nezia. Změny v lumenu průdušek během dýchacího cyklu jsou určeny poměrem intrathorakálního a intrakraniálního tlaku a mechanických vlastností bronchiální stěny. Za normálních podmínek, dokonce ani při nuceném dýchání a kašlání, změna v lumenu průdušek nepřekročí 50%. Pokud se změní mechanické vlastnosti stěny, může dojít k ostrému zúžení lumenu průdušek, dokud se nezavře (bronchiální kolaps). Tento jev pak vede k retenci vzduchu a sputa v bronchiálních oblastech vzdálených od místa obstrukce a vytváří podmínky pro emfyzém a chronický zánět.
Tyto patologické změny v lumen průdušnice a průdušek mohou být stanoveny bronchoskopií, záznam křivky nuceného výdechu, pomocí Kshnobronholrafiya, odhalené na bronchogramech (během inhalace a výdechu). Když je bronchoskopie určena nadměrnou expirační kontrakcí průdušnice a velkých průdušek, někdy s vyčníváním zadních stepí do lumenu. Při filmové bronchografii je rychlost plnění kontrastní látkou periferních částí chiologické brože stromů normální a její evakuace je drasticky zpomalena,

účinnost evakuace manželky kašle, změny v lumenu průdušek při nadměrném dýchání (více než 50%). Vynucená expirační křivka za těchto podmínek může být dvoufázová; Nejprve je nejmenší část strmě dolů a odpovídá výdechovému průtoku šťávy. Pak přijde křivka ohybu
stává se plochější a doba expirace celé vitální kapacity plic je významně zvýšena.
I přes běžnou patogenezi mají některé formy defektů v této skupině znaky, které se odrážejí v jejich popisu.
Tracheobronchomegaly (Mounierův syndrom - Kuna). Syndrom spočívá v nadměrné expanzi průdušnice a někdy i hlavních průdušek v důsledku vrozených anomálií elastické a svalové tkáně.
Patologické změny spočívají v difuzní expanzi trachey, někdy i v hlavních průduškách, často s vícenásobnou sakrální divertikulou. Současně je pozorována atrofie podélných elastických vláken a ztenčení svalových oblouků. Histologické studie odhalily kvantitativní deficit a změny v elastických vláknech v membránové části průdušnice a řídnutí svalových vláken.
Mounier-Kun syndrom je často kombinován s jinými anomáliemi a vývojovými vadami mouchy.
Syndrom Mounier-Kuna se nemusí klinicky projevovat po mnoho let a je poprvé diagnostikován u lidí středního věku a starších lidí bez plicního onemocnění v anamnéze [Winner MG et al., 1969].
U 7 dětí, které jsme pozorovali, byla tracheobronchomegálie (obr. 51) nebo bronchomegálie kombinována s výraznými pneumosklerotickými a bronchoektatickými změnami v dolních lalocích plic, lingulárních segmentech a středním laloku. Proces byl převážně bilaterální, u všech pacientů nebylo možné vyloučit vrozenou genezi plicních změn, v některých to bylo zřejmé.
V jednom z našich pozorování byla bronchomegalie kombinována s cystickou hypoplazií levé plíce.
V jiném případě byla pravostranná bronchomegalie kombinována s cystickou hypoplazií a broncho-oktázami dolních laloků a lingulárních segmentů levé plíce. V první bronchografické studii provedené u tohoto pacienta 10 let před druhou, expanze pravého hlavního průdušku nebyla pozorována. Toto pozorování ukazuje, že vrozená slabost elastických a svalových prvků průdušnice a / nebo průdušek může vést k jejich výrazné expanzi po určitém, možná dlouhodobém období. To je usnadněno přetrvávajícím kašlem, vedoucím ke zvýšenému intrabronchiálnímu tlaku a chronickému infekčnímu zánětu dýchacích cest. Rozvíjející se expanze průdušnice nebo průdušek je zase komplikována zánětem, po kterém se bronchopulmonální proces stává běžným.
U dětí s Mounier-Kunovým syndromem dochází ke stálému, vlhkému kašli s velkým množstvím hlenu nebo hnisavého sputa.
Někdy kašel vibruje, což je považováno za typické pro tento syndrom. Děti, které jsme pozorovali, měly příznaky

Obr. 51. Bronchogram 10letého chlapce. Výrazná expanze průdušnice, pravé hlavní, střední a proximální části větví ngoknedolny bronchus.
hnisavá intoxikace: bledost, snížená výživa, zpoždění ve fyzickém vývoji. Pro většinu dětí, terminální falangy prstů byly zesílené ale s typem “paliček”. Fyzický obraz v plicích byl bohatý: oblasti boxovaného perkusního zvuku se střídaly s oblastmi otupení; auskulturně, místy bylo slyšet bronchiální dýchání, různé sípání, omezenější období remise a časté při exacerbaci procesu.
Studie funkce plic a složení plynu v krvi odhalí u všech pacientů obvykle výraznou kombinovanou ventilační insuficienci a hypokocemii.
Při bronchoskopii u pacientů s tracheoronomegálií lze pozorovat výčnělky v intervalech mezi polokruhy průdušnice a její membránové části, prolaps tracheální zadní stěny, což je příznak nedostatečného osvětlení bronchoskopického pole. Při bronchoskopickém vyšetření jsou zánětlivé změny v průdušnici a průduškách různé závažnosti mnohem běžnější.
U sledovaných pacientů byla největší závažnost endo-bronchitidy stanovena v bronchiální zóně plicní léze.
Průběh a prognóza onemocnění se může lišit. Výše uvedená detekce tracheobronchomegálie u starších lidí ukazuje na existenci příznivých variant onemocnění.
Průběh tracheobronchomegálie u dětí je dán závažností současných bronchopulmonálních změn, které zase závisí na objemu plicní léze a deformacích průdušek.
Diagnóza tracheobronchomegálie je prováděna na základě rentgenového vyšetření. M. G. Winner a kol. (1969) zvažují super informativní super-rigidní obrazy plic a tomografie s příčným rozmazáním. Další autoři zdůrazňují bronchografii. U všech našich pacientů byla tracheobronchomegálie diagnostikována bronchografickým vyšetřením.
Tracheobronchomalacia. Syndrom Mounier-Kuna je spojován s tracheobronchomacia, vrozenou slabinou stěny průdušnice a / nebo velkých průdušek, která je spojena s patologickou měkkostí jejich kostry chrupavky. Na rozdíl od tracheobronchomegalie nedochází během tracheo-bronchomalyacinu k žádnému dramatickému rozšíření průdušnice nebo průdušek.
Existují difuzní a lokální tracheobronchomatizace. V lokální formě je funkční tracheální stenóza pozorována s vhodnými klinickými projevy (viz část „Tracheální stenóza“) -
Difuzní formy nemají jasně definovaný klinický obraz. V závažných případech jsou možné symptomy tracheální stenózy a hlavní (často vlevo) průdušky.
Pokud klinicky vymizené formy tracheobronchiální dyskineze mohou vést k chronickému zánětu dýchacího traktu ak tvorbě přetrvávajících bronchopulmonálních změn. Kromě tracheobronchomegálie může být tracheobronchomagulace kombinována s dalšími vrozenými malformacemi plic.
U dětí prvního roku života je popsána reverzibilní forma tracheobronchomylace, klinicky se projevující stidorózou, a zároveň je detekována měkkost chrupavky hrtanu a ušních boltců. Příznaky nemoci zmizí v 1-2 letech života. Tracheobronchoskopie odhaluje patologickou pohyblivost tracheálních pylori a / nebo hlavních průdušek, nedostatek pružnosti a asymetrii prstenců chrupavky. Při výdechu se lumen průdušnice ostře zužuje a může mít jinou formu (štěrbina, srp, atd.). Tento fenomén však může být detekován pouze při respiraci 1'ioptainem, tj. Ve studii bez relaxantů, která mírně snižuje diagnostickou hodnotu bronchoskopie u této patologie u dětí.
Kolaps průdušnice na výdechu může být detekován rentgenovým a kontrastním studiem v laterální projekci.
Williams-Campbellův syndrom byl popsán v roce 1960 jako vrozená vada tkáně chrupavky průdušek od 3. do 6. až 8. řádu. D. Podrobnější, než je plocha porézní kaprovité tkáně, je chrupavka nalezena také v rozvětvených rozích. Slabost průdušek průdušek vede k výraznému objevení průdušek - nadměrné expanzi jejich lumen během inhalace a kontrakce během výdechu, někdy až do úplného uzavření lumen během vynuceného výdechu (Obr. 52 *).
Tyto změny porušují ventilační a čisticí funkci průdušek, což přispívá ke stagnaci a následné infekci bronchiální sekrece. Chronický zánět v průduškách se tak stává stálým společníkem onemocnění.
Chronická bronchitida zase způsobuje obstrukční změny v průduškách, emfyzém, částečné obliteraci malých bronchiálních větví.

Na tomto pozadí se mohou objevit atelektázy, oblasti pneumosklerózy a chronická pneumonie. Společným procesem se vyvíjí plicní srdce.
Nástup nemoci se týká ranného věku. Řada autorů rozlišuje latentní období bez klinických projevů až po jakékoli respirační onemocnění. Výrazný kašel zvyšuje intrathorakální tlak a vyvolává projev onemocnění.
U poloviny našich pacientů se syndromem Williams-Campbell se nástup onemocnění vztahuje na první rok života; pro zbytek se projevila ve 2. roce života. Pozoroval vývoj onemocnění a ve věku 8 let. Nástup onemocnění u většiny pacientů je doprovázen příznaky těžké pneumonie. V budoucnu, zejména u dětí v prvních letech života, se pneumonie vyskytuje 2 až 3krát ročně.
Příznaky těžké a rozsáhlé chronické bronchitidy se však projevují v popředí u dětí se syndromem Williams-Campbell. Existuje přetrvávající mokrý kašel s vlhkostí, chronická intoxikace: špatná chuť k jídlu, únava, pozorovaní pacienti zaostávali v tělesné hmotnosti, Ouse dětí v růstu.
Ve všech případech došlo k deformaci konce falangů ve formě „bubenových tyčinek“ a hřebíků ve formě „brýlí na hodinky“. U většiny pacientů byla pozorována deformita hrudníku a druh asymetrického zploštění, stlačení ze stran a kýlovitého výběžku hrudní kosti. Během perkuse je odhalen hrbolatý nádech perkusního zvuku, často nerovnoměrně vyjádřený. V plicích je slyšet mnoho různých velikostí mokrých sípání na pozadí obvykle tvrdého nebo oslabeného dýchání: dvě fáze: první část směřuje dolů a odpovídá vysokému průtoku výdechu, pak se křivka ohýbá,

Obr. 53. Nucená expirační křivka 8letého dítěte se syndromem Williams-Campbell.
Stává se plochější, což odpovídá prudkému zpomalení proudění vzduchu způsobenému kolapsem průdušek (obr. 5 3).
Téměř všichni pacienti mají více či méně závažnou arteriální hypoxemii. Obvykle jsou detekovány radiograficky, bilaterální amplifikace a hrubé změny v plicním vzoru; možné nerovnoměrné nabobtnání jednotlivých částí plicní tkáně, utěsnění stěn průdušek, stejně jako malé dutiny.
Bronchografie s ve vodě rozpustnou radiopakní látkou poskytuje typický obraz sakrální bronchiektázy, který může být sledován beze změny nebo deformován, ale ne expandován, distálních částí průdušek.
Léze průdušek, zpravidla bilaterální a běžné. Pravá plíce je ovlivněna více než vlevo; nižší laloky zároveň trpí častěji a více než jiná oddělení.
Následné sledování dětí s Williamsovým-Campbellovým syndromem naznačuje, že u adekvátní léčby většina pacientů zvládá stabilizaci broncho-plicního procesu, snižuje exacerbace a snižuje jejich závažnost.
Ukazatele respirační funkce u poloviny vyšetřených pacientů zůstaly stabilní, zbytek se mírně zhoršil.
Prognóza onemocnění zůstává závažná vzhledem k hrozbě vzniku plicního srdce a rozvoji srdečního selhání.
Diagnóza je založena na kombinaci klinických symptomů, změn respiračních funkcí a typických rentgenových bronchografických znaků.
Diferenciální diagnostika by měla být prováděna s cystickou fibrózou a dalšími malformacemi stěny průdušek.
Bronchomalacia. Tento termín se týká zvýšené kompliance bronchiální stěny spojené s neobvyklou měkkostí chrupavkových prstenců, tj. Stav připomínající Williams-Campbellův syndrom, ale s menší bronchiální dyskinezí,
Jako jeden z možných klinických projevů bronchomalia S.V. Rachinsky et al. (1978) popsali malformace průdušek proximálního a smíšeného typu. Když defekt prvního typu bronchograficky zjistil běžné, většinou proximální zvětšení průdušek (obr. 54 *)
Tyto formy se podobají Williamsově-Campbellovu syndromu, ale fluktuace v průduškách průdušek během dýchání jsou menší.
V případě defektu druhého typu, který má mnoho společného s první, bronchograficky detekované běžné deformity proximálního i distálního průdušku, daleko za hranicemi zóny omezené pneumokokovou chorobou. <последний обычно занимал обширную зону и часто был двусторонним, так же как и при пороке первого типа). Клинически оба варианта не отличаются один от другого.
Onemocnění má časný nástup, časté pneumonické a bronchitické epizody a časné, 2–3 leté, formování chronického bronchopulmonálního procesu. Je obtížné, s neustálým dýcháním, mokrým kašlem se sliznicemi nebo mukopurulentním sputem. Děti zaostávají ve fyzickém vývoji, je pozorována deformita hrudníku. Porušení respiračních funkcí je obstrukční nebo kombinované.
Elektrokardiografické vyšetření u některých dětí ukázalo přetížení pravého srdce.
Když tracheobronhokopii určil výrazné hnisavé tracheobritidy.
„Prognóza těchto defektů je závažná vzhledem k hrozbě vývoje plicního srdce. S bronchomalací jsou možné i další varianty bronchiálních lézí. B. 8gekuyu, B. Bagkav (1978) popsal generalizované zúžení průdušnice a průdušek obou plic, včetně hlavních, segmentových, subsegmentálních a dokonce i menších větví. Současně nedošlo k žádnému rozvoji průduškového stromu a dalších viditelných anomálií. Tento typ bronchiální patologie autoři spojují s generalizovanou měkkostí průduškové chrupavky.
Kromě generalizované bronchomalacie popsané výše existují lokální formy, které jsou popsány níže.
Bronchiolarektický emfyzém. Onemocnění, popsané v roce 1928, je charakterizováno lézí periferních částí bronchiálního stromu s rozvojem bronchioloktázy a centrilobulárního emfyzému. Hlavní význam v patogenezi onemocnění souvisí s vrozenou slabinou stěn malých průdušek a průdušek.
Patologické vyšetření odhaluje chronický zánět drobných průdušek a průdušek, redukci svalových a elastických vláken jejich stěn, expanzi dýchacích průdušek a alveolárních průchodů. Protažení a atrofie alveolární septa vede k tvorbě centriobulárních emfyzematózních bublin.
Nástup onemocnění často označuje 4-8 let. Onemocnění má časté exacerbace doprovázené neustálým mokrým kašlem, závažným respiračním selháním. V plicích byly jemně a mírně zvlněné vlhké rory neustále poklepány. Pacienti mají deformace koncových falangů prstů podél bubínkových tyčinek. U 13letého pacienta převažovaly v klinickém obrazu onemocnění závažné astmatické záchvaty, které se někdy staly astmatickým stavem.
Při studiu respiračních funkcí u všech dětí je stanoven výrazný obstrukčně omezující typ ventilační poruchy. Funkční testy s bronchodilatátory byly negativní.
Studie složení plynu v krvi odhaluje chronickou hypokemii. Vzhledem ke zvýšení intraalveolárního tlaku se zvyšuje odolnost vůči průtoku krve v malém kruhu krevního oběhu s přetížením pravého srdce a rozvojem chronického plicního srdce u některých pacientů.
Je stanovena bronchoskopická difuzní katarální-hnisavá endobronchitida. Rentgenové vyšetření (obr. 55 *) ukazuje emfyzematickou distenzi plic, zesílení difuzní sítě plicním vzorem, a to jak v důsledku vaskulární složky, tak v důsledku poškození intersticiální tkáně. Bronchograficky zjištěné změny v průduškách, včetně ektazie a deformit v nejvíce distálních větvích.
Prognóza bronchiolarktálního emfyzému Leshke je závažná, s trvalou a správnou léčbou lze dosáhnout zlepšení a dočasné stabilizace procesu, ale obvykle není vždy možné zcela zabránit progresi onemocnění.
Léčba dětí s malformacemi průdušek běžného typu se zásadně neliší od léčby pacientů s chronickou pneumonií (viz příslušná sekce). Vzhledem k závažnosti bronchopulmonálního procesu s těmito defekty je třeba posílit všechny složky komplexní terapie. Léčba antibiotiky v delším časovém období by měla být prodloužena, často je vyžadována kombinace antibakteriálních léčiv. Větší znamení se stává bronchoskopickou laváž. Určitě a neustále tráví poziční odvodňování! a cvičení. Chirurgická léčba dětí s těmito typy defektů není prokázána v důsledku prevalence procesu.
Omezené malformace stěny průdušnice a průdušek. V této skupině jsme zahrnuli vrozenou stenózu trachey, vrozený lobar emfyzém, tracheobroncho-esofageální píštěl a divertikulu průdušnice a průdušek.
Zahrnutí těchto forem je do jisté míry podmíněno, protože omezená tracheomalacie je pouze jednou z příčin tracheální stenózy a vrozený lobar emfyzém není ve všech případech důsledkem omezené bronchomalacie.
Stenózy průdušnice mohou být spojeny jak s vrozenými vadami jeho stěny, tak s kompresí zvenčí.
Hlavní příčinou tracheální komprese u dětí jsou abnormálně umístěné cévy: dvojitý nebo pravoúhlý aortální oblouk (zadní typ) a nesprávný výtok subklavických tepen z aortálního oblouku.

Vrozené vady tracheální stěny mohou mít odlišný anatomický základ, což způsobuje určité rozdíly v klinickém průběhu a prognóze onemocnění.
Rozlišujte mezi organickou a funkční stenózou. První z nich je spojena s lokálním defektem chrupavkových polokruhů průdušnice (nedostatek nebo nepřítomnost chrupavky) nebo nadměrné tvorby tkáně chrupavky (Obr. 56). V posledně uvedeném případě se na membránové části průdušnice nebo plných chrupavkových prstencích mohou tvořit pevné chrupavčité výčnělky namísto semirings, někdy je jejich počet větší než normální.
Funkční stenózy jsou spojeny s nadměrnou měkkostí chrupavky, v tomto případě se jedná o lokální formu tracheomaly, funkční je i stenóza způsobená kompresí průdušnice z vnějšku, která je obvykle lokalizována ve spodní třetině průdušnice a často je doprovázena stenózou levého hlavního průdušku. s jinými malformacemi plic.
Do popředí se dostává exspirační stridor, který je v mnoha případech detekován bezprostředně po narození dítěte. Stridor může vzrůst s fyzickou námahou, úzkostí, jídlem a zvláště prvni. Některé děti zažívají hlučné dýchání, které je označováno jako „sípání“, „praskání“, „řezání“. V některých případech je perzistentní, rezistentní k léčbě, "spastická" bronchitida s odpovídajícím fyzickým vzorem v plicích.
U pacienta s tracheální stenózou pozorovanou ve věku 3 let jsme kombinovali výdechový stridor s často recidivující bronchitidou, která pokračovala s bronchospasmem a zánětlivou hypersekrecí mukopurulentního sputa.
V některých případech je onemocnění komplikováno záchvaty astmatu nebo méně výraznými epizodami namáhaného dýchání, které se podobá falešnému zádi.
Kurz a prognóza tracheální stenózy u dětí považuje většina autorů za příznivou. Wundeilich, V., Bernardine N. (1976), kteří pozorovali 32 dětí, zaznamenali u většiny pacientů zmírnění nebo vymizení klinických projevů, stejně jako významnou redukci stenózy podle bronchoskopie. Nejlepší prognózou je stenóza způsobená tracheomalacií, ale v jiných formách může být příznivá.
Diagnóza tracheální stenózy je založena na rentgenových a endoskopických datech pa-wedge. V některých případech je zúžení průdušnice odhaleno na tomogramech, ale tracheobronchografie poskytuje spolehlivější informace. Je-li detekována tracheální stenóza, je nezbytná rentgenová kontrastní studie jícnu, aby se vyloučila vnější komprese v přítomnosti abnormálně umístěných cév nebo jiných patologických útvarů. Tracheobrofoskopie nejen určuje existenci a lokalizaci stenózy, ale v mnoha případech i její příčiny. V diferenciální diagnóze je třeba mít na paměti vrozený stridor na základě laryngomalizace a dalších změn hrtanu, které mohou způsobit stridor.
Stav dětí s tracheální stenózou se významně zhoršuje s akutními respiračními virovými infekcemi, které jsou zpravidla komplikovány tracheobronchitidou, která zvyšuje tracheální zúžení. V tomto ohledu je velmi důležitá individuální prevence akutních respiračních virových infekcí a dětských infekcí (spalniček, černý kašel) s poškozením dýchacích orgánů.
Když průdušnice o bronchitidě předepisovala antibiotika, stejně jako broncho-expandující a mukolytické léky. V závažných případech zvýšené tracheostenózy a bronchiální obstrukce je indikována léčba kortikosteroidy. Chirurgická léčba se používá pro stenózy způsobené kompresí zvenčí, zejména pro cévní anomálie. Potřeba plastické chirurgie na průdušnici u dětí je vzácná.
Vrozený lobar emfyzém. Kořen onemocnění spočívá v sebevražedném průdušku s ventilovým mechanismem vedoucím k emfyzému odpovídající plicní oblasti. Bronchiální stenóza může být způsobena vytlačením z vnějšku abnormálně lokalizované cévy, tumoru, zvětšených lymfatických uzlin atd.
Hlavním důvodem zúžení lumenu, spojeného s patologií samotného průdušky, je lokální zaostávání (gnpplazie, dysplazie nebo aplázie) chrupavky jeho stěny. Méně častá je hypertrofie sliznice s tvorbou záhybů, které hrají roli ventilu.
Bez výše uvedených důvodů je možná vrozená patologie samotného plicního parenchymu, která spočívá v hypoplazii elastických vláken a přetížení alveol v důsledku retence vzduchu v modifikované části plic [Sazonov AM et al., 1981; Ihal, W., 1972].
Symptomy nemoci nejsou specifické a mohou se objevit jak v období narození, tak v mnohem vyšším věku. Novorozenci a kojenci mohou pociťovat akutní záchvaty respiračního selhání, zejména během krmení a fyzické námahy. V jiných případech, již u starších dětí, se do popředí dostávají recidivující pevmonii a bronchitida.
U některých pacientů má onemocnění minimální klinické projevy. Zaznamenali jsme 12letého chlapce s lalokovým emfyzémem horního laloku levé plíce, u kterého onemocnění zůstalo až do tohoto věku neúčinné, a v klinické studii bylo kromě typických fyzických a radiologických příznaků zjištěno závažné selhání kombinované ventilace.
Objektivní vyšetření pacienta na straně léze může během dýchání detekovat vyboulení a zpoždění hrudníku.
Nad postiženou oblastí je určen boxovaný perkusní zvuk a oslabené dýchání při auskultaci. Studie respirační funkce obvykle odhalí selhání ventilace různých stupňů.
Radiografické znaky (Obr. 57 *) spočívají ve zvýšení průhlednosti postižené oblasti plic, vyčerpání plicního vzoru, rozšíření mezikloubních prostorů, v závažných případech se stanoví výrazné vytěsnění mediastinálních orgánů ve zdravém směru. S ostrým otokem zasáhne postižený lalok přes přední mediastinum na opačnou stranu hrudníku. V oblastech sousedících s emfyzematózou může být zvýšen pulmonální model.
Co se týče výskytu, na prvním místě je horní lalok levých plic, pak střední lalok a nakonec horní lalok pravých plic. Spodní laloky jsou postiženy jen zřídka. Ve výjimečných případech jsou pozorovány bilaterální léze.
Bronchoskopie zpravidla neodhaluje žádné charakteristické znaky onemocnění. V některých případech je možné detekovat zánětlivé změny a zúžení průdušek. Vzhledem k nebezpečí bronchoskopie s výrazným lambým emfyzémem, zejména u malých dětí, by se mělo uchýlit pouze k diferenciální diagnostice [Klimansky V. A., 1975; Thai W., 1972]. To platí i pro bronchografické vyšetření. Podle různých autorů se na brofatogramu zjišťuje zúžení průdušek postiženého laloku, špatné vyplnění malých průdušek s kontrastním činidlem a konvergence průdušek přilehlých plicních oblastí. V některých případech je lalok bronchus zcela neprůchodný.
Diagnóza v typických případech není obtížná. Diferenciální diagnostika se někdy musí provádět se spontánním pneumotoraxem, solitární cystou nebo mnohočetnými plicními cystami, bronchiálními cizími tělesy a diafragmatickou kýlou.
Chirurgická léčba - odstranění postiženého laloku.
Divertikul průdušnice a průdušek, mnoho autorů nazývá vyčnívání stěny průdušnice a / nebo průdušek jakékoli etiologie. Vrozené divertikuly jsou rudimentární příslušenství bronchi, stejně jako výčnělky v membránovém oddělení a mezi chrupavčitými tracheálními prstenci, které se nacházejí v tracheobronchomegalii a jsou spojeny s nepravidelností nedostatku elastických a svalových prvků jeho stěny.
Divertikulum průdušnice, která není s tímto onemocněním spojena, je základem tracheálního bronchu. Divertikulum průdušek, popsané A. Ippiguem, B. Boehmem v roce 1956, je nedostatečně vyvinutým srdečním bronchusem. Divertikul průdušnice a průdušek obvykle není klinicky zjevný a nachází se náhodou.
Tracheologické a bronchoezofageální píštěle se vyskytují, když je dítě poprvé krmeno těžkými záchvaty asfyxie, kašle a cyanózy. Později je těžká akutní pneumonie zpravidla fatální, pokud fistula přetrvává (viz část „Aspirační pneumonie“). Tracheo-bronchoezofageální píštěle jsou obvykle často kombinovány s atresií jícnu.
Chirurgická léčba. Výsledky závisí na délce operace: čím lépe, tím dříve byl zásah proveden.


Přečtěte Si Více O Kašel