Lymfoproliferativní onemocnění

Dobrý den, opravdu doufám, že vám brzy odpovíme!
Můj manžel má zvýšenou inguinální lymfatické uzliny. Pojďme do Uzi. Závěr - šikmá tříselná kýla na pravé straně. Splenomegalie. 13 * 5,2 cm, zvětšený do 10 - 15 mm a axilární do 20 mm lymfatických uzlin. Pozastaveno. Lymfoproliferativní onemocnění.
Krevní testy
Tyčinky 9
Segment 49
Eozon 4
Monocyte 7
Lymfocyty 31
Červená buňka 4.49
Leukocyty 5.4
Roe 41
C. p 0,9
Hemoglobin 134

Dnes je šest dní jako vysoká horečka. Dává směr v onkologii. A čekat na kupón na dlouhou dobu - velký počet pacientů.
Co způsobilo teplotu - onkologové ji? Stejně jako ona - teplota boje. Obecně platí, že váš názor na diagnózu. Už unavený pláč.

Související a doporučené otázky

6 odpovědí

Hledat místo

Co když mám podobnou, ale jinou otázku?

Pokud jste mezi odpověďmi na tuto otázku nenalezli potřebné informace nebo se váš problém poněkud liší od předloženého problému, zeptejte se lékaře na další otázku na této stránce, pokud se jedná o hlavní otázku. Můžete také položit novou otázku a po chvíli na ni naši lékaři odpoví. Je to zdarma. Potřebné informace můžete také vyhledat v podobných otázkách na této stránce nebo na stránce vyhledávání na webu. Budeme velmi vděční, pokud nás doporučíte svým přátelům na sociálních sítích.

Medportal 03online.com provádí lékařské konzultace v režimu korespondence s lékaři na místě. Zde získáte odpovědi od skutečných lékařů ve vašem oboru. V současné době poskytuje místo poradenství v 45 oblastech: alergik, venereolog, gastroenterolog, hematolog, genetik, gynekolog, homeopat, dermatolog, dětský gynekolog, dětský neurolog, dětský neurolog, dětský endokrinolog, dietolog, imunolog, infektolog, dětský neurolog, pediatrický chirurg, dětský endokrinolog, odborník na výživu, imunolog, infektiolog, dětský neurolog, pediatrický lékař, imunolog logoped, Laura, mamolog, lékařský právník, narkolog, neuropatolog, neurochirurg, nefrolog, onkolog, onkolog, ortopedický chirurg, oftalmolog, pediatr, plastický chirurg, proktolog, Psychiatr, psycholog, pulmonolog, revmatolog, sexuolog-androlog, zubař, urolog, lékárník, fytoterapeut, flebolog, chirurg, endokrinolog.

Odpovídáme na 95,63% otázek.

Krasnojarský zdravotní portál Krasgmu.net

Co je lymfatický systém?

Lymfatický systém člověka je obrovská síť nejmenších cév, které se spojují do větších a posílají do lymfatických uzlin. Lymfatické kapiláry pronikají do všech lidských tkání i do krevních cév. Spojení mezi sebou navzájem tvoří kapiláry nejmenší síť. Prostřednictvím ní se z tkání odstraní tekutina, bílkoviny, metabolické produkty, mikroby, jakož i cizí látky a toxiny.

Lymfy, které zaplňují lymfatický systém, obsahují buňky, které chrání tělo před napadením bakteriemi a cizími látkami. Kapiláry společně tvoří nádoby různých průměrů. Největší lymfatický kanál se vyprázdní do krevního oběhu.

Uzly jsou umístěny v krku, axile a tříslech, obsahují bílé krvinky. Lymfatické uzliny na krku se nazývají krční. Otok cervikálních lymfatických uzlin je způsoben rychlým zvýšením počtu bílých krvinek, když je v nejbližším orgánu detekována infekce. Proto je-li podezření na virovou infekci, lékaři pociťují lymfatické uzliny, což je nárůst, který může diagnózu nepřímo potvrdit.

Příznaky zánětu lymfatických uzlin v krku

Mírný otok pod bradou nebo v horní části krku, někdy bolestivý, je jedním ze symptomů zánětu krčních lymfatických uzlin. Kužele v krku mohou znamenat šíření rakoviny v lymfatických uzlinách v krku. Kůže na povrchu uzlu se zbarví do červena a zapálí. Někdy je zánět lymfatické uzliny podobný běžnému nachlazení nebo respiračnímu onemocnění. Pacient cítí slabost, zimnici, ztrátu chuti k jídlu, potíže s polykáním a rychlý pulz. Pokud tyto příznaky zjistíte, zejména pokud neprojdou, měli byste se poradit s lékařem.

Změny cervikálních lymfatických uzlin u nádorových onemocnění

Porážka krčních lymfatických uzlin nádory je:

  • Primární, když se nádor vyvíjí z tkáně lymfatické uzliny;
  • Sekundární nebo metastatické (nádor může mít různou lokalizaci a jeho buňky vstupují do lymfatických uzlin přes lymfatické nebo krevní cévy).

Lymfogranulomatóza je primární nádorové onemocnění lymfatického systému. Ve většině případů začíná Hodgkinova choroba vzrůstem lymfatických uzlin v krku a jejich velikost se může pohybovat od hrachu až po pěst. Při snímání jsou bezbolestné, snadno přemístitelné, nejsou vzájemně propojeny. Nad těmito lymfatickými uzlinami nejsou na kůži žádné patologické změny. Takový izolovaný nárůst lymfatických uzlin lze pozorovat od šesti do osmi měsíců. Později se zvětší axilární a inguinální lymfatické uzliny a ovlivní játra, slezinu a plíce. Onemocnění je vždy doprovázeno horečkou s zimnicí. Jedna třetina pacientů se vyvíjí svěděním v oblasti změněných lymfatických uzlin, někdy se šíří do celého těla, zbavuje člověka chuti a spánku. Když nemoc postupuje, osoba rychle ztrácí váhu a postižené lymfatické uzliny se stávají hustými a nehybnými. Pro potvrzení diagnózy lymfogranulomatózy se provádí biopsie lymfatických uzlin, kde jsou detekovány Berezovsky-Sternbergovy buňky charakteristické pro toto onemocnění.

Lymfocytární leukémie je benigní nádor z tkání lymfatického systému, který postihuje lymfatické uzliny, játra a slezinu. Pro stanovení této diagnózy jsou potřebné výsledky krevních testů, punkce kostní dřeně z hrudní kosti a trepanobiopsie (získání kostní dřeně z iliakálních kostí).

Porucha cervikálních lymfatických uzlin metastázami je možná s následujícími maligními onemocněními:

  • Rakovina rtů;
  • Rakovina sliznice tváří a dásní;
  • Rakovina úst a jazyka;
  • Nádory nosohltanu, hrtanu;
  • Nádory slinných žláz;
  • Rakovina štítné žlázy;
  • Rakovina plic;
  • Rakovina prsu.

Další příčiny oteklých lymfatických uzlin v krku

Často se při poranění a bodnutí hmyzem objevuje infekce rány. Pokud se tyto léze nacházejí v hlavě a krku, pak lymfa, která z nich proudí, obsahuje bakterie. Ty jsou zadrženy v krčních lymfatických uzlinách, kde začíná aktivní boj proti mikroorganismům. Když je zdroj infekce odstraněn, cervikální lymfatické uzliny získávají normální velikost.

Se zavedením některých vakcín se mohou vyvinout alergické reakce. Současně se zvyšuje počet skupin lymfatických uzlin, včetně krčních.

S nárůstem krčních lymfatických uzlin je třeba se poradit s lékařem. Určí nezbytné vyšetření, pošle ke konzultaci otolaryngologovi, zubnímu lékaři a dalším odborníkům. Léčbu lze zahájit až po diagnóze.

Jaké jsou lymfatické uzliny a proč jsou potřeba?

Lymfatické uzliny jsou vzdělané kulaté nebo oválné velikosti od 1 milimetru do 2 centimetrů. Lymfatické uzliny jsou bariérou šíření jak infekčních, tak rakovinných buněk. Produkuje lymfocyty - ochranné buňky, které se aktivně podílejí na ničení cizích látek a buněk.

Existuje několik skupin lymfatických uzlin. Tyto skupiny jsou umístěny tak, aby se staly překážkou pro infekci a rakovinu. Tudíž lymfatické uzliny jsou umístěny v lokti, axile, koleně a tříselné oblasti. Lymfatické uzliny krku poskytují ochranu proti infekcím a nádorům hlavy a orgánů umístěným v krku.

Obrovské množství lymfatických uzlin se nachází v dutinách břišní a hrudní. Lymfokapily pronikají orgány i povrchové tkáně. Lymfatické uzliny umístěné podél cév, plní stejnou funkci.

Oteklé lymfatické uzliny

Zvětšená lymfatická uzlina označuje problém v oblasti, kterou uzel „slouží“. Nejčastěji je nárůst lymfatické uzliny způsoben infekcí, méně často je to důsledek nádorové léze.

Když jsou hnisavé procesy zpravidla akutní lymfadenitida - zánět lymfatické uzliny. Existuje zánětlivý proces v důsledku pronikání mikrobů z ran umístěných v "servisní oblasti" lymfatické uzliny. Hlavním projevem je zvýšení lymfatické uzliny, vznik bolesti při palpaci. Pokud se nad lymfatickou uzlinou objeví hnisavý proces, kůže může zčervenat. Pokud se v tomto okamžiku otevřená dutina neotevře, membrána lymfatické uzliny se zlomí a hnis pronikne do okolních tkání. Existuje závažná komplikace lymfadenitidy - flegmon.

U dětí je nárůst lymfatických uzlin u tuberkulózy jedním z nejtypičtějších projevů infekce. Nejčastěji se zvyšují lymfatické uzliny hrudní dutiny. Zřídka výrazný nárůst v lymfatických uzlinách krku (populárně nazvaný “scrofula”).

Častou příčinou rozšíření lymfatických uzlin u dětí je onemocnění kočičích škrábanců. Příčinou této infekce je mikrob zvaný Bartonella. Nosiče jsou bakteriální kočky. Od poškrábání se mikroby šíří přes lymfatické cévy a vstupují do lymfatických uzlin, které rostou a jsou bolestivé. Neléčivý hnisavý karcinom a zvětšená blízká lymfatická uzlina by měla vždy svědčit o nemoci škrábnutí kočky jako o příčině takového stavu.

U akutních respiračních virových infekcí (ARVI) u dětí může být pozorován nárůst u několika skupin lymfatických uzlin. To je důsledek nadměrné reakce imunitního systému na invazi virů do těla. Zpravidla se lymfatické uzliny v takových případech mírně zvyšují a jsou bolestivé při palpaci.

U pohlavně přenosných nemocí, zejména v syfilisu, předchází rozšířené lymfatické uzlině, obvykle v tříselné oblasti, výskytu vředů na genitáliích - tvrdém chanktu. Na rozdíl od jiných infekčních onemocnění se syfilisem může být rozšířená lymfatická uzlina bezbolestná.

Dlouhodobý nárůst v několika skupinách lymfatických uzlin může indikovat onemocnění, jako je brucelóza, listerióza, mononukleóza a HIV infekce.

Oteklé lymfatické uzliny u nádorových onemocnění

Nádorová léze lymfatických uzlin může být výsledkem obou lymfoproliferativních onemocnění, kdy nádor původně pochází z lymfatické uzliny a je výsledkem metastatické léze. Lymfogranulomatóza a lymfosarkom se primárně týká lymfoproliferativních onemocnění. Lymfatické uzliny u těchto nemocí se zvětší na 3-4 cm, a někdy i více, zatímco se stanou hustými. Když cítíte takové lymfatické uzliny, jsou bezbolestné. Při počátečním nárůstu intrathorakálních a intraabdominálních lymfatických uzlin nemusí být lymfoproliferativní onemocnění okamžitě rozpoznána.

U řady onemocnění je pozorována metastatická léze lymfatických uzlin. V tomto případě nádorové buňky vstupují do uzlin přes lymfatické kanály. Násobení vedou k nárůstu lymfatické uzliny. Nejčastěji se metastazuje k lymfatickému karcinomu prsu, melanomu, rakovině štítné žlázy, rakovině hrtanu, rakovině jazyka, rakovině konečníku, rakovině plic. U metastatických lézí je lymfatická uzlina silná a bezbolestná.

Zvýšení inguinálních lymfatických uzlin nastane, když:

  • Melanom kůže a skvamózního karcinomu kůže dolních končetin, bederní a gluteální oblasti
  • Rektální rakovina
  • Rakovina vulvy
  • Lymfomy
  • a další

Příčinou zvětšených lymfatických uzlin v podpaží může být:

  • Rakovina prsu
  • Melanom a spinocelulární karcinom kůže horních končetin, ramenního pletence, horní poloviny zad a hrudníku
  • Lymphogranulomatosis
  • a další

Příčinou zvětšených lymfatických uzlin v krku může být:

  • Rakovina štítné žlázy
  • Rakovina hrtanu, rakovina ústní sliznice, rakovina jazyka
  • Lymphogranulomatosis
  • a další

Lymfoproliferativní onemocnění s poškozením krčních lymfatických uzlin

Dětská revmatoidní artritida - vyžaduje dlouhodobou léčbu

Dětská revmatoidní artritida je autoimunitní onemocnění, nejčastěji neznámého původu. Vyznačuje se poškozením kloubů a pomalým, chronickým průběhem s neustálým průběhem onemocnění.

Pro úpravu spojů naši čtenáři úspěšně používají Artrade. Vzhledem k popularitě tohoto nástroje jsme se rozhodli nabídnout vám vaši pozornost.
Více zde...

  • Příčiny nemoci
  • Patogeneze onemocnění
  • Jaké jsou projevy nemoci
  • Kloubní forma onemocnění
  • Kloub-viscerální forma onemocnění
  • Diagnóza onemocnění
  • Léčebné přístupy
  • Prevence nemocí
  • Co tedy?

U dětí se toto onemocnění nazývá juvenilní revmatoidní artritida (JRA). Reumatoidní artritida se často vyskytuje mezi onemocněními kloubního systému, nejčastěji postihuje dospělé (až 1,5% celkové populace). Děti trpí tímto onemocněním méně často - asi 0,05%. Obvykle je toto onemocnění diagnostikováno u dětí předškolního věku, až polovina případů detekce revmatoidní artritidy se vyskytuje ve věku 5 let. Až 1 rok je téměř nemožné identifikovat symptomy, jsou maskovány jako odchylky fyzického vývoje a nezpůsobují obavy rodičům a dětským lékařům.

Navzdory skutečnosti, že juvenilní revmatoidní artritida je vzácná, má toto onemocnění velký společenský význam, protože normální vývoj dítěte je narušen v důsledku poškození kloubů, které vede k invaliditě, obtížím v sociální adaptaci a rozvoji.

Příčiny nemoci

Příčiny artritidy u dětí dosud nebyly důkladně studovány. Toto onemocnění patří do autoimunní, to znamená, že tělo přestává rozpoznávat své vlastní buňky a začíná ničit tkáně a orgány. To vede k výskytu zánětlivých reakcí v tkáních, jako u alergických onemocnění, ale zde působí tkáně kloubů jako alergen.

Často je onemocnění vyvoláno infekcí - streptokoky, stafylokoky, viry a mykoplazmy mohou být příčinou vzniku onemocnění. Tyto mikroorganismy se nacházejí v těle dítěte, pacientovi s JRA nebo samotná nemoc začíná po infekci horního dýchacího traktu, šarlatové horečky, bolesti v krku nebo chřipky.

Neexistují však žádné faktory prokazující přímý vliv těchto mikroorganismů na výskyt onemocnění. V současné době se příčina onemocnění považuje za změnu reaktivity těla a přecitlivělosti na různé faktory prostředí.

Patogeneze onemocnění

Reumatoidní artritida u dítěte se vyvíjí pod vlivem kombinace několika faktorů. Hlavním cílovým orgánem je synoviální membrána kloubů, která je první postižená tímto onemocněním.

Pod vlivem primárního antigenu (dosud není jasně stanoveno, pravděpodobně bakterií nebo virů) dochází ke změně v imunokompetentních buňkách. Oni jsou dále zvažováni tělem jak cizinec a začne zničit. Plazmatické buňky produkují antigeny, vzniká komplex - antigen-protilátka, doprovázená uvolňováním složek zánětlivé odpovědi. Velký počet leukocytů je uvolňován do dutiny synoviální membrány, což vede ke vzniku nových antigenů.

Imunitní komplexy z kloubní membrány vstupují do krve, šíří se po celém těle a způsobují poškození jiných orgánů a systémů. Klouby v důsledku zánětlivých reakcí a poškození enzymy a imunitními komplexy se začínají rozpadat. To vede k dysfunkci a struktuře chrupavky a kostní tkáně.

Při revmatoidní artritidě může dojít k poškození srdce, ledvin, jater, plic, malých cév. Mohou nastat komplikace, jako je myokarditida, perikarditida, pohrudnice, amyloidóza, glomerulonefritida, degenerace a nekróza jater.

Jaké jsou projevy nemoci

První příznaky revmatoidní artritidy jsou obvykle detekovány ve věku od 1 do 4 let. Méně často onemocnění začíná v adolescenci nebo je diagnostikováno u dětí mladších než 1 rok.

Hlavními příznaky jsou známky poškození kloubů.

Počáteční fáze onemocnění - exsudativní

Při nástupu onemocnění se v jednom velkém kloubu objevuje otok a bolestivost, nejčastěji v kolenním kloubu a po několika měsících onemocnění přechází na symetrický kloub. Jedním z nejdůležitějších diagnostických kritérií onemocnění je symetrie poškození kloubů. U dětí, nejčastěji při nástupu onemocnění, jsou postiženy velké klouby - koleno, lokty, kotník - zatímco u dospělých - malé klouby - mezifalangeální a metakarpophalangální.

Pohyb v kloubech je omezený, způsobuje bolest a dítě si vynucuje držení těla, aby ho uvolnilo. V této fázi jsou diagnostické příznaky slabé a například fotografie nejsou viditelné.

Proliferativní fáze

Nyní se připojte k příznakům poškození periartikulární tkáně, zánětu membrán kloubů a šlach. Začíná deformace spojů, stávají se sférickými nebo vřetenovitými. Současně se zvyšuje deformace kloubů, projevují se známky celkové dystrofie, svalové atrofie a anémie.

Existují 2 hlavní varianty klinického obrazu onemocnění: kloubní forma - 60-70% případů a viscerální artikulární - je mnohem méně častá.

Kloubní forma onemocnění

V kloubní formě onemocnění je nejčastěji postiženo několik kloubů - od 2 do 4 skupin, méně často, v 10% případů se jedná o monoartikulární lézi (jednoho kloubu) a polyartritidu.

  • Když je oligoartritida nejčastěji postižena velkými párovými klouby - koleno, pánevní, kotník.
  • U monoartritidy onemocnění obvykle postihuje kolenní kloub - řídí se.
  • Polyartikulární forma je charakterizována poškozením všech skupin kloubů, počínaje krčními obratli, sternálním, temporomandibulárním kloubem a klouby končetin. Kromě toho jsou v této formě onemocnění spojeny symptomy horečky, oteklé lymfatické uzliny a rychlý rozvoj svalové dystrofie.

Hlavním klinickým příznakem je bolest. U těžkých forem nemoci je bolest silně výrazná, když se končetina pohybuje, vyskytuje se při dotyku a sebemenším pohybu. Obzvláště obtížné ohnutí a prodloužení spojů. S dalším rozvojem onemocnění dochází k kontrakcím kloubů, což vede k ještě většímu omezení pohybů a fixace kloubů v určité poloze.

Kloub-viscerální forma onemocnění

To teče mnohem těžší, protože ovlivňuje vnitřní orgány. V závislosti na klinickém obrazu vyzařují několik forem onemocnění.

Stillův syndrom

V této formě onemocnění, horečka, alergické kožní vyrážky, oteklé lymfatické uzliny, poškození jater a sleziny a polyartritida.
S tímto onemocněním se rychle omezuje pohyb v kloubech, léze vnitřních orgánů a svalová dystrofie. Dítě pociťuje silnou bolest, zaujímá nucenou pozici, postupně se vyvíjí kontraktury a změny vnitřních orgánů. Často se vyvine myokarditida, pohrudnice, poškození ledvin a jater.

Tato forma onemocnění rychle postupuje, s častými recidivami a špatnou prognózou.

Allergoseptická forma

Onemocnění také začíná akutně, s prodlouženou horečkou, až 2-3 týdny, hojnou vyrážkou, poškozením kloubů a rychlým rozvojem příznaků patologie vnitřních orgánů. Léze srdečního svalu a plicní tkáně se vyvíjí rychle. Tam jsou dušnost, cyanóza, expanze hranic srdce, zatímco poslouchá pozorovaný hluk, různé sípání v plicích.

V této formě onemocnění se projevy poškození kloubů projevují pouze bolestí, změny tvaru a poruchy funkce jsou minimální a mohou se rozvinout o několik měsíců později nebo dokonce roky po nástupu onemocnění.

Samostatné viscerální formy

Jedná se o přechodnou možnost. Nejčastěji se jedná o léze 3-4 skupin kloubů a postižení jedné vnitřní jednotky do patologického procesu.

Průběh JRA u dětí může být rychle progresivní a pomalu progresivní.

Diagnóza onemocnění

Diagnóza tohoto onemocnění u dětí, zejména v raných stadiích, je zpravidla obtížná. Pro usnadnění práce byla vyvinuta diagnostická kritéria pro JRA.

Podle klinických příznaků:

  1. Zánětlivý proces v kloubech trvající déle než 3 měsíce.
  2. Symetrická léze kloubů.
  3. Porážka druhého kloubu, 3 měsíce nebo více po nástupu onemocnění.
  4. Výskyt kontraktury kloubu.
  5. Zánět šlach a kloubní kapsle.
  6. Svalová atrofie.
  7. Ranní ztuhlost (noncharacteristic symptom pro malé děti, více obyčejný u dospělých).
  8. Poškození očí.
  9. Výskyt revmatoidních uzlin.
  10. 10) vznik výpotku v dutině kloubu.

Laboratorní testy zahrnují rentgenovou a kapalinovou analýzu:

  • osteoporózy
  • zúžení kloubních trhlin, eroze kostí, ankylóza,
  • narušení normálního růstu kostí,
  • porážka krční páteře.
  • přítomnost revmatoidního faktoru v krvi,
  • pozitivní biopsie kloubní tekutiny.

Hlavním problémem diagnózy je odlišit toto onemocnění od onemocnění pojivové tkáně, které se vyskytují při poškození kloubů: revmatismu, osteomyelitidě, tuberkulóze kloubů, difuzních onemocněních pojivové tkáně.

Léčebné přístupy

Léčba revmatoidní artritidy je celá řada opatření zaměřených na boj proti zánětlivému procesu a alergickým reakcím organismu.

Kromě toho se používají nástroje k odstranění příznaků nemoci - analgetika, protizánětlivé léky, chondroprotektory a další.

Základní léky:

  1. Protizánětlivé léky - aspirin, ibuprofen, indometacin, butadion, voltaren. Tyto prostředky rychle potlačují zánětlivé reakce a značně usnadňují stav pacienta. Jejich použití je však pouze symptomatické. Mají mnoho vedlejších účinků a kontraindikací.
  2. 4-aminochinolinové přípravky - delagil a plaquenil. Jejich použití je jednou ze složek základní terapie, protože potlačuje uvolňování imunitních komplexů a protilátek cirkulujících v krvi. Terapeutický účinek se projevuje několik měsíců po zahájení léčby, takže je třeba je užívat po dlouhou dobu.
  3. Příprava roztoku zlato-voda - sanokrezin a olejové suspenze - crinazol. Mají výrazný účinek, ale jsou velmi toxické, takže jejich použití v dětské praxi je omezené.
  4. Jeden ze základních léků - cuprenil - má výrazný vliv na imunitní buňky, ovlivňuje revmatoidní faktor a snižuje změny v kostní tkáni.
  5. Kortikosteroidy. Mají výrazný imunosupresivní a protizánětlivý účinek. To však poskytuje pouze dočasnou úlevu od stavu, je návykové a mnoho nežádoucích účinků.
  6. Aktuální léčba - zavedení do kloubní dutiny protizánětlivých léčiv a imunosupresiv.
  7. Fyzioterapeutické léčebné metody - ultrafialové záření, indukční terapie, impulsní proudy, elektroforéza s léčivými přípravky, parafínová terapie, bahenní terapie a mnoho dalšího. Tyto metody mohou mít významný terapeutický účinek v raných stadiích onemocnění a během rehabilitačního období.
  8. V období remise a po hospitalizaci se dostávají do popředí opatření zaměřená na obnovu funkcí kloubů - masáže, fyzioterapie, lázeňská léčba, dieta a tradiční léčebné metody.

Prevence nemocí

Vzhledem k nedostatečně studovaným mechanismům nástupu nemoci neexistují speciální profylaxe. Můžeme však zdůraznit některá doporučení:

  1. U dětí se změněnou reaktivitou a chronickými ložisky infekce je nutné pečlivé lékařské vyšetření.
  2. Po utrpení onemocnění se doporučuje pozorovat takové lékaře jako: pediatr, revmatolog, kardiolog, ortoped, oční lékař, fyzioterapeut a cvičební terapeut.
  3. Musíte dodržovat lékařský předpis, užívat léky, pravidelně podstoupit vyšetření a zlepšit zdravotní stav.

Co tedy?

Prognóza onemocnění závisí na formě a průběhu onemocnění.

  1. Oligoartritida je nejpříznivější průběh, protože s včasnou léčbou je možné úplné uzdravení a obnovení společné funkce.
  2. V případě polyartritidy je prognóza výrazně horší, protože se vyvíjí léze mnoha skupin kloubů. To může vést k invaliditě pacienta a vyžaduje neustálou léčbu a prevenci relapsu.
  3. Nejzávažnější a prognosticky nepříznivé formy: Stillův syndrom a alergická forma. Když se objeví, léze vnitřních orgánů, které vedou k tvorbě těžkých ireverzibilních procesů a rychlé progresi onemocnění.

Bolest krku na levé straně: možné příčiny a metody léčby

Vzhled jakékoli bolesti v těle vždy signalizuje přítomnost problémů s jedním nebo druhým orgánem. Když krk na levé straně bolí, je téměř vždy příznakem jakékoli poruchy nebo onemocnění krční páteře.

Proč jsou bolesti krku tak časté?

Krční páteř se skládá ze 7 obratlů. Plní velmi důležité funkce: podporují hlavu, spojují ji se zbytkem těla a především poskytují mobilitu. Ale právě díky této mobilitě je toto oddělení velmi náchylné k úrazům a škodám. Kromě toho prochází krkem mnoho nervů a krevních cév, jejichž sevření může způsobit bolest.

Obsah článku:
Typy bolesti
Běžné příčiny
Diagnostika a léčba

Typy bolesti krku

Bolest krku se nazývá cervikalgie. Často je doprovázena omezenou pohyblivostí, svalovým napětím, závratěmi, poruchami zraku a autonomní dysfunkcí.

Určité podchlazení, prodloužený pobyt v nepohodlné poloze, poranění krku, svalová nadměrnost, nádory, infekce a nemoci krční oblasti mohou způsobit cervikalgii.

Pokud jsou sine-vertebrální nervové receptory komprimovány, pak se tento náhlý nástup bolesti nazývá cervikální lumbago nebo cervicago. V případě takové bolesti se i nejmenší pohyb hlavy stává příčinou nejsilnějšího zvýšení bolesti.

Možné příčiny bolesti krku vlevo

Bolest krční páteře je velmi častým příznakem mnoha onemocnění nebo poranění páteře. Její výskyt je signálem, že je čas jít k lékaři včas, aby se zahájila nezbytná léčba. Existuje mnoho příčin bolesti v krku na levé straně. Zde jsou nejběžnější:

  1. Osteochondróza děložního hrdla je nejčastější příčinou toho, že se u lékaře objeví stížnost na bolest krku. Při tomto onemocnění jsou pozorovány akutní bolesti, vyzařující do paže a zhoršené otáčením hlavy. Při osteochondróze dochází k degenerativním dystrofickým změnám v discích, v důsledku čehož nejsou schopny plnit své funkce. To vede k porušení nervových kořenů, což způsobuje bolest.
  2. Protrusion nebo meziobratlová kýla jsou také velmi často příčinou bolesti krku. V tomto případě se bolest může rozšířit na paži, rameno, hlavu a hrudní páteř. Kromě toho, když stisknete nervová zakončení a krevní cévy vytvořené kýly, dojde k bolestem hlavy a závratě, otupělým prstům a svalům končetin ztrácí sílu.
  3. Svalové napětí nebo protahování často nastane kvůli prodlouženému pobytu ve stejné pozici nebo během nadměrného cvičení. Projevuje se bolestí kňučícího charakteru, který se zhoršuje pohybem a otáčením hlavy.
  4. Stinóza páteře se projevuje bolestí, brnění v krku. Postupem času dochází k pocitu necitlivosti a svaly oslabují. V pokročilých případech je možná necitlivost končetin.
  5. Svalové křeče se obvykle objevují s ostrým otočením hlavy s akutní silnou bolestí.
  6. Meningitida V této nemoci může dojít k pulzujícím bolestem vlevo, které se zhoršují ohýbáním hlavy.
  7. Nádory. S novotvary v krku se bolest postupně zvyšuje a časem se stává trvalým.
  8. Spondylosteróza se také vyskytuje poměrně často v cervikální oblasti. Při tomto onemocnění se tvoří kostní výrůstky, které narušují nervová zakončení, což vede k bolesti v krku a hlavě, je narušena mozková cirkulace, což vede k závratě, zrakovému postižení atd.
  9. Vysunutí krčních obratlů může nastat při poranění krční páteře. Současně je slabost svalů rukou, znecitlivění prstů, bolesti hlavy, závratě a svaly krku jsou velmi napjaté a bolestivé.
  10. Fibromyalgie je chronicky svalová bolest v celém těle, která se také projevuje v krku.
  11. Nekvertebrální artróza se vyznačuje tvorbou porostů za páteří. Když k tomu dojde, svírání nervových vláken a krevních cév. To se projevuje bolestí na krku, necitlivostí, závratěmi, poklesy krevního tlaku, zrakovým postižením atd.
  12. Neuralgie okcipitálního nervu se obvykle vyskytuje na pozadí hypotermie nebo zánětu obratlů. V tomto případě je bolest v krku doprovázena bolestmi zad v hrudní oblasti, bolestí v očích a za ušima.
  13. Myositida je charakterizována silnou bolestí v krku s neschopností otočit ji. Bolest sahá až k ramennímu opasku, chrámu a čelu.
  14. Hypertenze. I zvýšení krevního tlaku je často doprovázeno bolestí krku a hlavy.
  15. Cervikální radiculitis je charakterizována ostrými bolestmi v krku, které zasahují do ramene a ramenního pletence. Snad necitlivost prstů na končetinách a jeho slabost.
  16. Syndrom diskogenní bolesti je charakterizován výskytem bolesti při pohybu hlavy, se zpětným rázem v paži. Při dlouhodobém držení hlavy v jedné poloze je pozorováno zhoršení kvality.
  17. Mozkový nádor může také způsobit bolest v krku vlevo, což se zvyšuje s jakýmkoliv pohybem hlavy.
  18. Poranění a poranění krční páteře se mohou vyskytnout v důsledku pádů, stávek, dopravních nehod, náhlých pohybů hlavy atd. Bolest se může projevit jako řez po zranění, stejně jako po několika hodinách a vyžaduje lékařskou pomoc.

Kromě výše uvedených nemocí a stavů se bolest v krku může odrážet v:

  • angina pectoris;
  • infarkt myokardu;
  • mimoděložní těhotenství;
  • Tumory Pankost;
  • diafragmatická pleuróza;
  • abscess Bezold.

A jestli krk bolí vpředu vlevo?

Když se bolest v krku koncentruje dopředu na levé straně, může to znamenat nemoci nebo záněty anatomických struktur umístěných v této oblasti nebo stlačení krční tkáně se zvětšenými lymfatickými uzlinami, aneuryzmaty atd.

Bolest v krku na přední straně může způsobit:

  1. Tonzilitida. Zánětlivé onemocnění mandlí, které zvětšuje objem a způsobuje těžké bolesti v krku, šíří se také do krku.
  2. Lymfadenitida. Nejčastější příčinou bolesti krční páteře je před levicí (je-li zapálena levá lymfatická uzlina). Jedná se o zánětlivé onemocnění lymfatických uzlin s dalším zánětlivým onemocněním v okolí. vyznačující se zvýšením velikosti lymfatické uzliny a silné bolesti.
  3. Sialodenitida. Zánět a blokování slinných kanálků v důsledku tvorby kamenů.
  4. Myositida. To může také způsobit charakteristické bolesti v přední levé straně krku se zánětem svalů se nachází tam.
  5. Neuritida je zánět nervových vláken. Pokud jsou nervy umístěné v přední části krku zanícené, jejich zánět způsobí lokalizaci bolesti tam.

Existují i ​​jiné příčiny možné bolesti v krku zepředu vlevo (tyreoiditida, flebitida, arteritida, vředy, perichondritis, cysty v přední části krku, atd.), Ale jsou mnohem méně časté.

Bolest krku zanechala

Bolesti zad jsou téměř vždy způsobeny chorobami páteře nebo sevřením nervových vláken. Pokud jeden konkrétní bod bolí v zádech, může to být příznak cervikální mygelolosis nebo přítomnost výčnělku nebo hernie tam.

Co dělat s bolestmi krku na levé straně?

Pokud máte bolesti v krku, neměli byste běžet do lékárny na anestetikum pilulku nebo masti. Koneckonců, tímto způsobem můžete mazat příznaky nemoci a špatná léčba povede ke zhoršení onemocnění a rozvoji komplikací.

Proto, když bolest v krku by měla jít k lékaři. To může být vertebrologist, traumatolog, manuální terapeut nebo osteopat. Nejprve se můžete obrátit na terapeuta, který se bude moci obrátit na potřebného odborníka, pokud bolest v krku není spojena s problémy páteře.

Pro úpravu spojů naši čtenáři úspěšně používají Artrade. Vzhledem k popularitě tohoto nástroje jsme se rozhodli nabídnout vám vaši pozornost.
Více zde...

Návštěvu lékaře nemůžete odložit, když:

  • bolest na krku vlevo, která trvá déle než 5-7 dnů;
  • bolest krku, doprovázená necitlivostí a svalovou slabostí rukou;
  • cervikální trauma;
  • ztuhlý krk, který je doprovázen horečkou a bolestí v hlavě;
  • bolest krku zasahující do hrudní kosti, paže a doprovázená rychlým dýcháním, nevolností a pocením.

Diagnóza bolesti v krku vlevo

Chcete-li zjistit přesnou příčinu bolesti, musíte podstoupit řadu studií. Lékař nejprve vyšetřuje pacienta a rozhovor s ním. Průzkum zjistil okolnosti, které vedly k bolesti, její délce, přírodě atd.

Kromě toho mohou být jmenováni:

  • klinické vyšetření krve a moči;
  • radiografie krční páteře;
  • zobrazování magnetickou rezonancí;
  • počítačová tomografie;
  • myelografie;
  • elektroneurografii.

Léčba

Léčba bolesti v krku je volena pro každého pacienta individuálně, v závislosti na příčině vzniku bolesti, celkovém stavu pacienta a vlastnostech jeho těla. Zvažte léčbu bolesti na krku při nejběžnějším onemocnění - osteochondróze krční oblasti.

Léčba tohoto onemocnění zahrnuje použití léků, fyzioterapeutických metod, provádění terapeutických cvičení, masáží, manuální terapie, použití masážních přístrojů atd.

Léky

K odstranění syndromu bolesti se používají NSAID. Kromě zmírnění bolesti tyto léky snižují zánětlivý proces, který usnadňuje stav pacienta. NSAID mohou být použity ve formě injekcí, tablet, kapslí nebo lokálních mastí a krémů. Nejrozšířenější jsou diklofenak (Diclac, Dicloran, Voltaren, Ortofen), ibuprofen (Nurofen, Imet, Advil), nimesulid (Nimid, Nimegesic, Nise), meloxikam (Movalis, Melox).

Pokud je osteochondróza doprovázena závratí a jinými projevy porušení mozkové cirkulace, je nutné předepsat léky, které tyto poruchy odstraní. Cinnarizine, Cavinton, Piracetam, Stugeron, Vintocetin atd. Mohou být předepsány.

Pro obnovení chrupavky obratlů a zabránění jejich další destrukci jsou přiřazeny chromoprotektory (Olflutop, Struktum, Dona, Terafleks, Mukosat). Pokud jsou krční svaly silně křečovité, je třeba použít svalové relaxanty (baklofen, mydocalm).

Po odstranění akutního období onemocnění je indikována léčba fyzioterapií (magnetoterapie, elektroforéza, ultrazvuk). Ve stejném období jsou předepsány masážní procedury a pro denní výkon je vybrán soubor cvičení.

Při léčbě nemocí a poranění páteře, které jsou lokalizovány v oblasti děložního hrdla, bude léčba podobná léčbě popsané výše, s určitými změnami v důsledku charakteristik každého konkrétního onemocnění. Pokud příčina bolesti krku není spojena s poruchami páteře, léčba těchto onemocnění bude zcela odlišná.

Vyléčit artrózu bez léků? Je to možné!

Získejte bezplatnou knihu „Podrobný plán obnovy mobility kolenních a kyčelních kloubů v případě artrózy“ a začněte se zotavovat bez nákladné léčby a operací!

Starověká moudrost říká: "Hnutí je život." V životě mnoha lidí je toto slovo důležité. Nemoci kosterních struktur, které zahrnují klouby, jsou hlavní příčinou trvalé invalidity.

Recidivující bolest v kloubech pociťují téměř dvě třetiny populace. A 25% lidí má zavedenou diagnózu artikulární patologie. S věkem toto číslo roste. Ve věkové skupině nad 70 let má 97% určité artropatie. Neschopnost kloubů zápěstí často vede k invaliditě: zápěstí, metakarpophalangální, interhalační.

Základní pojmy

Úkolem skutečného kloubu (existují i ​​falešné) je poskytnout svobodu pohybu v mezích stanovených přírodou. K tomu mají spoje:

  • kloubní hlavy;
  • kloubní fossa;
  • kloubní dutiny;
  • kloubní kapsle;
  • pomocné prvky (intraartikulární vazy, menisky, extra kosti);

Povrchy kostí, které se během pohybu otírají, jsou pokryty hyalinní chrupavkou, která je promývána synoviální tekutinou a činí pohyby volnými a bezbolestnými. Normální poloha vůči sobě navzájem (kongruence), hlava a fossa určují míru volnosti vlastní každému jednotlivému kloubu. Živým příkladem je koleno a zápěstí.

Pokud se první může pohybovat pouze v čelní rovině, pak druhý kloub má mnohem více stupňů volnosti. Stupeň vzájemného pohybu kloubních povrchů se nazývá fyziologický a měří se ve stupních. Důvodem jeho poklesu je vždy nemoc samotného kloubu a (nebo) sousedních (periartikulárních) tkání.

V humerální artikulaci, kloub je tvořen dvěma kostmi (humeral a lopatka), a v zápěstí kloub tam je jen sedm kostí.

Obecný název pro stavy, při nichž klouby rukou a nohou bolí je artropatie. Každý má své vlastní důvody pro podobný klinický obraz. Ale celkovým výsledkem je nedostatek společné funkce. Proto se tato onemocnění spojují do jedné skupiny.

Může být ovlivněna jakákoliv část kloubu. Postupem času klesá produkce synoviální tekutiny a eroduje kloubní chrupavka, což vede k artróze. Zánětlivé procesy (infekční i aseptické) zahrnují pojivovou tkáň kloubního vaku, což vede k bursitidě.

Existuje také přechod patologického procesu z přilehlých oblastí kostí nebo měkkých tkání. Je také možný reverzní proces.

Tělo dítěte má své vlastní charakteristiky. Nejběžnější je dysplazie (zhoršený normální vývoj) kyčelních kloubů. Juvenilní artritida je získaná patologie, při které jsou postiženy klouby a orgány dítěte.

Klasifikace a odrůdy 1. T

Seznam nejběžnějších artikulárních patologií zahrnuje tato onemocnění:

  • osteoartritida;
  • Reiterův syndrom;
  • revmatoidní artritidu;
  • dna;
  • ankylozující spondylitida;
  • psoriatická artritida.

Běžné projevy jsou bolest, často klouby nabobtnají. Ačkoli tam jsou nosologie, ve které bolest nebo otok není vyjádřena. Klasická zánětka (lokální hypertermie, zarudnutí, bolest, otok a porucha funkce) je běžná, ale ne vždy.

Deformace je inherentní ve všech nosologických jednotkách. Ale tady jsou nuance, které jsou nejlépe ponechány na specialistu. Pokud se klouby začnou bolet, doma můžete provést pouze povrchní autodiagnostiku.

Míra mobility. Odchylky od fyziologického rozsahu pohybu jsou detekovány poměrně snadno. Existuje bolest a ztuhlost? Povaha bolesti: akutní nebo bolestivá? Crepitus a křik při pohybu? Opuch kloubu nebo několik? Deformace?

Tyto příznaky jsou dostačující pro návštěvu u lékaře. Specialista bude schopen stanovit spolehlivou diagnózu. Navzdory tomu, že na první pohled nic zvlášť obtížného, ​​ale pro všechny lidi má tělo své vlastní vlastnosti, to platí i pro každé dítě.

Samostatná nozologická jednotka se může projevit lézí mezifalangeálních kloubů pravé nebo levé ruky při zachování funkce zápěstí. V závislosti na věku se průběh stejného onemocnění liší. Dospělý má jeden obrázek a dítě má další. Bez analýzy velkého množství dat je velmi snadné udělat chybu v diagnóze a zapojit se do nesmyslné a škodlivé samoléčby.

Artróza

Tato skupina zahrnuje patologické stavy, které jsou synonymem osteoartrózy, artrózy.

Onemocnění je poměrně běžné. Osteoartróza je 60-70% všech kloubních onemocnění. Častěji postihuje kolenní a kyčelní klouby. Etiologie je založena na opotřebení kloubní chrupavky. Léze malých kloubů (ruce, nohy) nejsou typické.

V patogenezi je porušena regenerace hyalinní chrupavky. Hlavní důvody:

  1. Pohlaví (ženy trpí více).
  2. Genetická predispozice.
  3. Obezita.
  4. Metabolické poruchy.
  5. Věk
  6. Zranění.

Produkty štěpení chrupavky způsobují autoimunitní reakce. Proto se synovitida následně připojí.

Revmatoidní artritida

Toto je systémové onemocnění. Má autoimunitní charakter. Základem je nerovnováha B-a T-lymfocytů, začíná syntéza protilátek proti proteinům synoviální membrány kloubu. V tomto případě jsou do mechanismu zapojeny téměř všechny vazby humorální imunity. Výsledkem je znovuzrození částí kloubu ve struktuře pojivové tkáně - pannus. To vede k nevratným změnám v kloubní chrupavce, tedy kostí.

Na vývoj příznaků jde od několika týdnů do několika měsíců. U 80% pacientů prodromální období zahrnuje nachlazení (bolest v krku, chřipku, sinusitidu), k čemuž často dochází u dítěte. U dospělých se může vyskytnout exacerbace chronické cholecystitidy.

Příznaky poškození kloubů se objevují o 1-2 týdny později. Typicky symetrická léze malých kloubů ruky a chodidel. Jedná se o II-III metakarpophalangální a II-V metatarsofalangeální artikulace.

Revmatoidní artritida je vlnovitá. Symptomy mohou libovolně klesat, opakované útoky nevyhnutelně ovlivňují nové klouby ruky, což vede k jejich trvalé deformaci. Charakterizován exacerbací v závislosti na ročním období.

Sekundární jsou známky systémového onemocnění. Jedná se o lézi svalů, kůže, plic. Pokud jde o srdce, ventilový přístroj je poškozen v důsledku aseptické endokarditidy. Tato patologie je často asymptomatická a je detekována pečlivým vyšetřením. Často se vyskytuje náhodně u dítěte nebo dospívajícího, i když se vyskytuje u dospělých. Proto je tak důležité důkladné vyšetření pediatrem.

Zvláštní pozornost si zaslouží juvenilní revmatoidní artritida. Hlavním kritériem je vývoj dítěte mladšího 16 let. Zpočátku se vyskytuje monoartritida (nejčastěji kolenní kloub), doprovázená postižením oka (iridocyklitida, keratitida) a kožními projevy (vyrážka erytematózní-makulární dermatitidy). Tato varianta RA má příznivý průběh a vzácně vede k závažným poruchám zdraví dítěte. Porážka rukou s adekvátní léčbou nenastane.

Jednou z nejtěžších možností JRA je Stillova choroba. Klinické projevy jsou intenzivní. Polyartritida s lézemi velkých a malých kloubů, někdy zápěstí na jedné straně. Porucha celkového stavu dítěte: horečka, malátnost, kožní příznaky. Změny na vnitřních orgánech - zvětšení jater a sleziny, pozdější endokarditida, perikarditida, další serositida. Pro opakované, remise krátkodobé. Ve 30% případů vede k ankylóze.

Srovnávací charakteristiky nejčastější artropatie (Tabulka 1)

Lymfoproliferativní onemocnění

Lymfoproliferativní onemocnění v místě primárního výskytu jsou rozdělena do dvou velkých skupin: chronických lymfoidních leukémií a maligních ne-Hodgkinových lymfomů, které mají zpočátku extra cerebrální cerebrální lokalizaci (lymfatické uzliny, slezina, kůže, lymfoidní tkáň sliznice žaludku atd.), Která je odlišuje od leukóz. Růst tumoru může být doprovázen infiltrací kostní dřeně a leukemizací. V souladu s kritérii navrženými WHO je při ověřování diagnózy povinné stanovit lineární vazbu nádorových lymfoidních buněk (T nebo B buněk) a stupeň jejich diferenciace (progenitory nebo zralé buňky).

Diagnostika lymfoproliferativních onemocnění zahrnuje:
• identifikace morfologického substrátu nádoru:
• stanovení imunofenotypu nádorových buněk (imunohistochemií, průtokovou cytofluorimetrií):
• stanovení prevalence nádoru (stadium onemocnění);
• identifikace molekulárně genetických změn.

LYMPHOID TUMORY Z DRAHÝCH BUNK
V-lymfoblastická leukémie z progenitorových buněk / lymfoblastického lymfomu
B-lymfoblastická leukémie z progenitorových buněk / lymfoblastického lymfomu (B-buněčná akutní lymfoblastická leukémie z progenitorových buněk) - nádor, jehož morfologickým substrátem jsou lymfoblasty.

Diagnostika lymfomů z progenitorových buněk by měla být prováděna pouze s přihlédnutím k imunofenotypickým údajům. V kostní dřeni se v antigenu nezávislém stadiu diferenciace nalézá narkorový analog.

Onemocnění je poměrně vzácné u dospělých (asi 10%), ale u dětí je to až 40% všech případů non-Hodgkinových maligních lymfomů. Agresivní průběh je charakteristický postižením centrálního nervového systému, lymfatických uzlin, jater, sleziny, varlat, kůže a měkkých tkání. Většina pacientů má velký nádor v mediastinu zahrnujícím brzlík. Častými příznaky jsou artralgie, bolest kostí. Kostní dřeň je postižena u poloviny primárních pacientů a ve většině případů postupuje nemoc.

V periferní krvi je zaznamenána anémie a / nebo trombocytopenie a / nebo neutropenie. Počet leukocytů může být normální, nízký nebo vysoký.

V kostní dřeni nebo v jiných tkáních dochází k difúzní povaze růstu nádoru. Morfologie lymfoblastů se liší od mikroforem se sníženou cytoplazmou, kondenzovaným jádrem a nezřetelným nukleolem až po makroformy s rozptýlenou distribucí chromatinu, zřetelnými jádry, cytoplazmou různých odstínů bazofilie, často vakuolizovanou. Ve vzácných případech obsahuje azurofilní granule, které lze kombinovat s cytogenetickou abnormalitou - translokací t (9; 22). Je popsána morfologie lymfoblastů ve formě „ručního zrcadla“. Tvar jádra se liší od zaoblené až nepravidelné, zkroucené, složené. Počet mitóz může být odlišný, jejich významný počet není absolutním znakem nádorového procesu. Morfologie B- a T-lymfoblastů je často podobná a nemůže být použita k jejich rozlišení.

Cytochemie: lymfoblasty neobsahují myeloperoxidázu, lipidy; PAS-pozitivní látka je distribuována ve formě malých, prachem podobných granulí na periferii cytoplazmy nebo kolem jádra, může být lokalizována bloky nebo několika velkými granulemi v malém procentu buněk.

U lymfoblastů je pozorována aktivita kyselé fosfatázy s různou závažností.

Imunofenotyp: lymfoblasty exprimují TdT (terminální deoxynukleotidyl transferáza - marker časných progenitorových buněk), HLA-DR, CD19, cytoplazmatický CD79a. Ve většině případů existují CD10, CD24, exprese CD20, CD22 je variabilní, CD45 může chybět.

Cytogenetika: bylo registrováno mnoho chromozomálních abnormalit, ale nebyly identifikovány žádné molekulárně genetické změny patognomonické pro toto onemocnění.

T-lymfoblastická leukémie z progenitorových buněk / lymfoblastického lymfomu
T-lymfoblastická leukémie z progenitorových buněk / lymfoblastického lymfomu jsou nádory, jejichž morfologickým substrátem jsou lymfoblasty. Non-tumorové analogy jsou v brzlíku v etapě diferenciace nezávislé na antigenu. Akutní lymfoblastická leukémie představuje 15% všech akutních lymfoblastických leukémií u dětí. Charakteristickým znakem klinického obrazu je časté postižení mediastina, serózních membrán, vzniku výpotku v ústní dutině v nádorovém procesu. Dalšími místy lokalizace nádoru jsou kůže, lymfatické uzliny, játra, slezina, Valdeyerův lymfatický kruh, centrální nervový systém, varlata. Akutní lymfoblastická leukémie je často doprovázena hyperleukocytózou a velkou nádorovou hmotou.

Cytochemie: T-lymfoblasty vykazují aktivitu kyselé fosfatázy ve formě ohniska.

Imunofenotyp: lymfoblasty exprimují TdT, CDla, CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8. Může být pozorována koexprese CD4 a CD8, exprese CD10. V závislosti na stupni diferenciace v brzlíku došlo k onkogenní transformaci, lymfoblasty mohou mít určité antigeny [v raném stádiu - cytoplazmatický CD3, CD2, CD7, o něco později - CDIa, CD5 (kortikální thymocyty), v posledním stadiu - membrána CD3].

Cytogenetika: existuje mnoho translokací ovlivňujících geny receptoru T-buněk.

C-CELL TUMORS Z VYROBENÉ (PERIPHERÁLNÍ) B-BUNKY
B lymfocytární chronická lymfocytární leukémie / lymfom lymfocytů
B lymfocytární chronická lymfocytární leukémie / lymfom lymfocytů je lymfatický tkáňový nádor charakterizovaný poškozením kostní dřeně a lymfatických uzlin. Za posledních 10 let se nahromadilo dostatečné množství důkazů o heterogenitě vzniku chronické lymfoblastické leukémie. Ve většině případů dochází k transformaci nádoru na úrovni naivní nebo "panenské" (CD19 + CD5 + CD23 + IgM + IgD +) (pregermální), B-lymfocytů, následované blokem v jejich další diferenciaci a proliferaci (reprodukci) klonu nádorových buněk. Neméně častá je chronická lymfoblastická leukémie s transformací nádorů post-terminálních B-lymfocytů (paměťové buňky), o čemž svědčí detekovatelná somatická hypermutace genů variabilní oblasti imunoglobulinu. V souladu s mutačním stavem variabilní oblasti Ig se rozlišují dvě varianty chronické lymfoblastické leukémie: s mutacemi (IgVmut) a bez mutací variabilní oblasti Ig (IgVmut). Skupina pacientů s IgVmut je charakterizována nepříznivou prognózou ve srovnání s pacienty ze skupiny IgVmut. Mutační stav genů variabilní oblasti Ig může sloužit jako indikativní prognostický marker.

Chronická lymfoblastická leukémie - onemocnění s poruchou apoptózy. Většina nádorových B lymfocytů odpočívá. Více než 99% cirkulujících lymfocytů je ve fázi C0 buněčného cyklu. Cytokiny vylučované nádorovými buňkami, stejně jako IL-2, produkované T-lymfocyty, podporují proliferaci a přežití buněk chronické lymfoblastické leukémie.

Chronická lymfoblastická leukémie představuje přibližně 30% všech leukémií. Výskyt je 3 na 100 000 obyvatel, věk nad 55 let. Onemocnění je detekováno náhodně. S progresí nádoru jsou nejčastějšími klinickými příznaky lymfadenopatie, hepatomegalie, splenomegalie, bakteriální a virové infekce. Průběh chronické lymfoblastické leukémie je často komplikován autoimunitními chorobami (hemolytickou anémií, trombocytopenií), výskytem sekundárních nádorů.

Diagnostická kritéria pro chronickou lymfoblastickou leukémii:
• absolutní lymfocytóza v periferní krvi - více než 5000 v 1 μl;
• prolymphocyty - méně než 10%;
• lymfocytóza v kostní dřeni - více než 30%;
• imunologický fenotyp - CD19 + CD23 + CD5 +.

Klonalita B-buněk je stanovena detekcí restrikcí lehkých řetězců povrchových imunoglobulinů (buď na X).

Vzor periferní krve u chronické lymfoblastické leukémie je obvykle reprezentován normálním nebo mírně zvýšeným počtem leukocytů. Anemie a trombocytopenie jsou zpravidla nepřítomné. Hlavním hematologickým ukazatelem u chronické lymfoblastické leukémie je absolutní lymfocytóza. Ve vzorci leukocytů tvoří morfologicky zralé lymfocyty 45 až 95%, existují jednotlivé pro-lymfocyty, dochází k relativní nebo absolutní neutropenii. Lymfocyty periferní krve u chronické lymfoblastické leukémie jsou charakterizovány malými velikostmi (7–10 µm), zaobleným jádrem, distribucí chromatinu, nedostatkem nukleolů a úzkou bazofilní cytoplazmou. Existují buňky cytolýzy. V některých případech chronické lymfoblastické leukémie jsou pozorovány buňky s morfologií atypických lymfocytů, ale s imunologickým fenotypem charakteristickým pro toto onemocnění.

Jak postupuje nádor, je pozorována leukocytóza, relativní a absolutní lymfocytóza, zvýšení neutropenie, normochromní anémie a / nebo trombocytopenie. Ve vzorci leukocytů tvoří prolymphocyty méně než 10%, při pozorování léčiva jsou izolovány lymfoblasty. Progresi nádoru je doprovázena zvýšením počtu pro-lymfocytů. U chronické lymfoblastické leukémie lze pozorovat autoimunní hemolytickou anémii, vzácně trombocytopenii způsobenou tvorbou autoprotilátek proti erytrocytům nebo erytrocytům, trombocytům.

V závislosti na stadiu onemocnění může být kostní dřeň normální nebo hypercelulární. Počet lymfocytů v punkci sternální přesahuje 30%, morfologie buněk je podobná morfologii periferní krve. Infiltrace nádoru může být fokální, difúzní, intersticiální nebo smíšená, která má prognostickou hodnotu.

Imunofenotyp: nádorové buňky exprimují B-buněčné antigeny - CD19, CD20 (slabý), CD22 (slabý), CD79a, CD23, CD43, CD5, slabou expresi IgM nebo IgM + IgD povrchových imunoglobulinů (v některých případech nebyly nalezeny) s omezením lehké řetězce (K nebo K), aktivační antigeny CD38, CD25, CD71 jsou různě zastoupeny. Ve vzácných případech chronické lymfoblastické leukémie mají nádorové buňky fenotyp CD19 + CD5

CD23 + nebo postrádají expresi lehkých řetězců imunoglobulinů.

Exprese CD38 na více než 20% CD19 + CD5 + buněk je spojena se špatnou prognózou. V posledních letech byla intenzivně studována exprese náhradního markeru mutačního stavu variabilních oblastí imunoglobulinových genů, protein ZAP-70 (70-kD Zeta-asociovaný protein). Bylo prokázáno, že exprese tohoto proteinu ve variantě chronické lymfoblastické leukémie je spojena se špatnou prognózou.

Cytogenetika: přibližně 1/3 případů odhaluje další chromozom 12 (trizomie 12), který je spojen s agresivnějším klinickým průběhem onemocnění. U 25% pacientů jsou stanoveny strukturální poruchy chromozomu 13. Průměrná délka života pacientů je 7 let.

Chronická lymfocytární leukémie může být transformována na pro-lymfocytární leukémii, Richterův syndrom (difuzní velkobuněčný lymfom), akutní leukémii (obvykle akutní lymfoblastická leukémie). Vysoké riziko vzniku sekundárních nádorů, zejména rakoviny kůže a střev.

Prolymphocytární leukémie B-buněk
Vzácné onemocnění, které tvoří přibližně 1% lymfatických nádorů. Průměrný věk pacientů je 70 let. Nejčastěji se vyskytuje splenomegalie, mírný nárůst periferních lymfatických uzlin a rychlý nárůst leukocytózy.

U většiny pacientů je registrována anémie a trombocytopenie, leukocytóza přesahuje 100x109 / la více než 55% pro-lymfocytů. Prolymfocyty jsou buňky střední velikosti, 10-15 um v průměru, se zaobleným, méně často nepravidelně tvarovaným jádrem, středně kondenzovaným chromatinem, častěji s jednou nukleolou a relativně malou bazofilní nebo mírně bazofilní cytoplazmou. V kostní dřeni je pozorována difúzní lymfatická infiltrace stejnými buňkami.

Imunofenotyp: nádorové buňky exprimují B buněčné antigeny - CD19, CD20, CD22, CD79a a b, FMC7; CD5 je detekován v pozorováních U3, chybí CD23, je zaznamenána jasná exprese povrchových imunoglobulinů třídy M +/- D.

Cytogenetika: u pacientů s B-prolymphocytární leukémií je nejčastější chromozomální abnormalita 14q +, méně často translokace t (11; 14), trizomie 12.

Leukémie chlupatých buněk
Onemocnění tvoří 2% všech lymfoidních leukémií, vyskytuje se ve věku 26 až 75 let, 4krát častěji u mužů než u žen. Rozdělte klasické a variantní formy leukémie chlupatých buněk. V klasické (indolentní) formě chlupaté buněčné leukémie je nástup nemoci nenápadný, 20% pacientů nemá v době diagnózy klasické příznaky, nejčastější jsou však splenomegálie a pancytopenie a hepatomegálie a lymfadenopatie jsou mnohem méně časté.

Kostní dřeň je normální nebo hypercelulární s difúzní lymfoidní infiltrací, často se vyvíjí fibróza, procento "chlupatých" buněk se značně liší (8-60%). V periferní krvi - pancytopenie nebo dvuhstepny cytopenie (leukopenie, anémie a / nebo trombocytopenie) nebo subleukemická leukocytóza. V leukogramu - absolutní lymfocytóza, neutropenie (agranulocytóza), monocytopenie. Mezi lymfocyty jsou detekovány chlupaté buňky, jejichž podíl se pohybuje v rozmezí od 2 do 90% nebo více. Jedná se o buňky střední velikosti, se zaobleným, oválným, renálním jádrem, homogenní hladkou strukturou chromatinu; nukleoly jsou zpravidla nepřítomné nebo nejasné, cytoplazma je hojná, světle modrá, s procesy. Někdy vakuoly lze nalézt v cytoplazmě. "Chlupaté" buňky jsou charakterizovány difuzní granulovanou odpovědí na kyselou fosfatázu, která není potlačena vínanem sodným.

Imunofenotyp: nádorové buňky exprimují B buněčné antigeny - CD19, CD20, CD22, slg + (M +/- D. G nebo A), CD79a, CD11c, CD25, CD103. Buňky nemají na membráně CD5, CD10, CD23.

Variantní forma leukemie vlasatobuněčných buněk je charakterizována přítomností leukocytózy v krvi (více než 50x109 / l), nepřítomností klasických antigenů CD25 a CD 103. Podle morfologie jsou chlupaté buňky méně zralé, obsahují malá jádra v jádře a podobají se prolymphocytům a odpověď na tartrátovou rezistentní kyselou fosfatázu (TRAP) ) negativní. Pacienti nereagují dobře na standardní terapii a mají nepříznivou prognózu.

Myelom (mnohočetný myelom)
Myelom je lymfoproliferativní onemocnění B-buněk charakterizované klonální proliferací v kostní dřeni, méně často v extramedulárních ložiscích, plazmatických buňkách syntetizujících monoklonální imunoglobulin (IgG, IgA, IgD, IgE) a / nebo lehkých řetězcích (K, X). Výskyt mnohočetného myelomu (MB) je 3,5 na 100 000 obyvatel ročně. Onemocnění je diagnostikováno ve věku 40-70 let. Mezi etiologické faktory odlišují herpes virus typu 8. V patogenezi onemocnění je důležitá úloha spojena s aktivačním účinkem některých cytokinů, zejména IL-6, který podporuje proliferaci plazmatických buněk a zabraňuje jejich apoptóze. Přežití a růst nádorových buněk do značné míry závisí na mikroprostředí stromatu kostní dřeně. Adheze myelomových buněk k extracelulární matrici kostní dřeně pomocí adhezivních molekul [CD44, VLA-4, VLA-5, CD1la, CD56, CD54 (ICAM-1), CD138, MPC-1] lokalizuje nádorové buňky v mikroprostředí kostní dřeně. Syndekan-1 (CD138) reguluje růst a přežití nádorových buněk a jeho zvýšení v krvi koreluje se špatnou prognózou. Adheze myelomových buněk prostřednictvím syndekanu-1 na kolagen aktivuje matrixovou metaloproteinázu-1, což podporuje resorpci kostí a invazi nádorů. Kromě toho, myelomové buňky vylučují cytokiny (TNF-a, TGF-p, VEGF), které jsou v těsném fyzickém kontaktu se stromálním mikroprostředím kostní dřeně, což dále stimuluje vylučování IL-6 stromálními buňkami kostní dřeně, což podporuje osteolýzu.

Klinický obraz je charakterizován: osteodestrukcí plochých kostí, polyneuropatií, nefelopatií myelomu s rozvojem selhání ledvin, méně často hepatosplenomegalií, poškozením lymfatických uzlin, bakteriálními a virovými infekcemi, hemoragickým syndromem, kryoglobulinemií, amyloidózou.

Existují různé klinické varianty - nesekretní, spící, indolentní myelom, leukémie plazmatických buněk.

U myelomu v kostní dřeni je pozorována infiltrace plazmatických buněk s různou závažností, charakterizovaná anisocytózou jak buněk, tak jejich jader, anaplasií a různých stupňů zralosti (od plazmablastů, protoplazmocytů po zralé plazmatické buňky). V 10% případů myelomu je substrát nádoru reprezentován plazmablasty se špatnou prognózou. U mnohočetného myelomu se v kostní dřeni nacházejí vícejaderné, vícebuněčné plazmatické buňky. Převaha nezralých plazmatických buněk je zřídka pozorována s reaktivní plazmocytózou, která může sloužit jako morfologické kritérium pro nádorový proces. Cytoplazma buněk má dobře vyvinuté endoplazmatické retikulum, ve kterém mohou být imunoglobuliny kondenzovány nebo krystalizovány ve formě inkluzí: svazek hroznů (Mottovy buňky), Russellova těla, krystaly. Tyto inkluze nejsou patognomické pouze pro myelom a mohou být detekovány reaktivní plasmacytosou. Flaming, Gaucher-jako buňky (thesaurocytes) být zřídka nalezený. V cytoplazmě, vakuolizaci, fenoménu claasmatózy (oddělení cytoplazmy) může dojít k fagocytóze. Jsou popsána pozorování myelomu s fenoménem hemofagocytózy v plazmatických buňkách. Dalším důležitým diagnostickým znakem myelomu je detekce monoklonálního imunoglobulinu v séru a / nebo moči, zjištěná u 99% pacientů. U většiny pacientů dochází ke snížení hladin normálních imunoglobulinů o více než 50%, vzácně o jejich normální hodnoty. Monoklonální IgG se vyskytuje v 50%, IgA v přibližně 20%, monoklonální lehké řetězce (Bens-Jonesův protein) v 15%, IgD ve 2%, biklonální gamapatie u 2% pacientů. Bens-Jones proteinurie se vyskytuje u 75% pacientů. Laboratorním projevem mnohočetného myelomu je také zvýšení míry sedimentace erytrocytů (v 70% případů), agregace erytrocytů v krevním nátěru ve formě sloupců mincí, kryoglobulinémie a hyperkalcémie.

Pokud je koncentrace monoklonálního imunoglobulinu nižší než 35 g / l, frakce plazmatických buněk je nižší než 10%, neexistují žádná centra osteolýzy, anémie, hyperkalcémie nebo selhání ledvin, je stanovena diagnóza benigní monoklonální gamapatie nejasné geneze. Vyskytuje se u 1% pacientů nad 50 a 3% - nad 70 let. Nejčastěji se zaznamenává monoklonální paraprotein třídy IgG. Přibližně u 25% pacientů se dále rozvine mnohočetný myelom, Waldenstromova makroglobulinémie, primární amyloidóza nebo jiná lymfoproliferativní onemocnění. V průměru je tento interval asi 10 let.

Plazmocytom
Plazocytom je charakterizován klonální proliferací plazmatických buněk, které jsou morfologicky identické s buňkami v myelomu, ale na rozdíl od těchto nádorů je nádor lokalizován buď v kostní tkáni (solitární plasmacytom kosti), nebo má uspořádání extra kosti (extraosseózní nebo mimo kostní, plasmacytom). Plazmocytom tvoří 3 až 5% všech případů nádorů plazmatických buněk. Samostatný plazmatytom mimo kost se vyskytuje ve všech vnitřních orgánech a tkáních, nejčastěji v nosohltanu, horních dýchacích cestách, kůži, v gastrointestinálním traktu. Kritéria pro diagnózu solitárního plazmocytomu jsou povaha tumoru v plazmě, normální krevní obraz, absence paraproteinu v krvi a moči, normální obsah imunoglobulinů, absence jiných kostních lézí. U 15% pacientů je možná transformace na myelom.

Akutní plazmatická (plazmatická) leukémie
Akutní plazmatická (plazmatická) leukémie může být primární, stejně jako jakákoli akutní leukémie, nebo sekundární, jako stadium vývoje myelomu. Přibližně 2% případů myelomu v terminálním stádiu se transformují na akutní plazmablastickou leukémii. Nejčastější u myelomu IgD a IgE. Extramedulární infiltráty jsou pozorovány u 50% pacientů, především v játrech, slezině, lymfatických uzlinách, kůži.

Osteodestruktivní syndrom je méně častý a paraproteinemie a paraproteinurie se stejnou frekvencí jako u myelomu. Sekundární imunodeficience je vyslovována. Akutní plazmablastická leukémie je charakterizována difúzní lézí kostní dřeně pomocí nádorových plasmoblastů, které se také nacházejí v periferní krvi (> 2,0x109 / l, nebo více než 20% všech leukocytů). V krvi je mírná leukocytóza, anémie, možná trombocytopenie. Průměrná délka života pacientů s akutní plazmablastickou leukémií je kratší než jeden rok, vzácně se pozorují remise.

Waldenstrom Makroglobulinémie
Waldenstromova makroglobulinémie je B-buněčný nádor morfologicky reprezentovaný lymfocyty, zralými plazmatickými buňkami a formami přechodných buněk vylučujících monoklonální IgM. Transformace nádoru nastává na úrovni post-terminálních B-lymfocytů. Waldenstromova makroglobulinémie představuje 1,5% všech případů B-buněčných lymfomů. Většinou nemocní jsou muži nad 60 let. Klinické projevy MB jsou způsobeny proliferací lymfocytů v kostní dřeni, játrech, slezině, lymfatických uzlinách a hromadění monoklonálního IgM v séru (> 30 g / l). Syndrom zvýšené viskozity krve, koagulopatie, kryoglobulinémie, neuropatie - nejčastější klinické projevy Waldenstromovy makroglobulinémie. V kostní dřeni je pozorována proliferace lymfocytů, někdy s plazmatickou cytoplazmou, nárůst plazmatických buněk (až 15-20%), žírných buněk. Histologické vyšetření kostní dřeně odhalí difúzní, intersticiální nebo paratrabeculární proliferaci lymfocytů, plazmatických buněk a jejich přechodných forem, stromální fibrózy. Obraz periferní krve je charakterizován anémií, často je pozorována leukopenie s neutropenií, ale častěji je počet leukocytů normální, lze pozorovat monocytózu. S postupujícím onemocněním se vyvíjí trombocytopenie. Rychlost sedimentace erytrocytů je vždy prudce zvýšena. Hyperproteinémie je pozorována v krevním séru a na elektroforegramu - M-gradient třídy IgM v moči - protein Bens-Jones.

Imunofenotyp: nádorové buňky exprimují povrchové a cytoplazmatické imunoglobuliny, obvykle antigeny IgM, B-buňky (CD19, CD20, CD22, CD79a), CD38. Buňky neexprimují CD23, CD5, CD10, CD43 (+/-).

Cytogenetika: v 50% případů dochází k translokaci t (9; 14), narušení sestavení genů těžkých nebo lehkých řetězců Ig. Průměrná délka života pacientů s pomalu progresivním procesem je více než 5 let, s rychlou progresí - asi 2,5 roku. Transformace do difuzního velkobuněčného lymfomu je možná.

Nemoci těžkého řetězce
Onemocnění těžkého řetězce jsou lymfatické tumory B-buněk s heterogenním klinickým a morfologickým obrazem a sekrecí těžkých řetězců (H-řetězců) různých tříd imunoglobulinů. Diagnóza onemocnění těžkých řetězců je založena na imunochemické analýze syrovátkových proteinů, která umožňuje identifikovat těžké řetězce imunoglobulinů (H řetězce). V souladu s třídou těžkých řetězců syntetizovaných nádorovými buňkami se rozlišuje několik variant onemocnění těžkých řetězců.

Onemocnění těžkého řetězce (varianta lymfoplazmatického lymfomu) je častější u mužů mladších 40 let. Existují léze lymfatických uzlin, kostní dřeně, jater, sleziny, hltanového prstence Valdeyera, horečky. Většina pacientů má příznaky intoxikace. Existují známky progresivní anémie a trombocytopenie v krvi, častěji autoimunitní geneze, eosinofilie, normální rychlost sedimentace erytrocytů. Hladina patologického imunoglobulinu v séru je nízká, koncentrace normálních imunoglobulinů je snížena. Morfologický substrát nádoru je reprezentován lymfocyty, plasmacytoidními lymfocyty, plazmatickými buňkami, imunoblasty a eosinofily. Někdy se cytologický obraz podobá myelomu nebo chronické lymfoblastické leukémii. Onemocnění postupuje rychle, míra přežití - 12 měsíců.

Nemoci těžkých řetězců progresivní lymfocytární leukémie, které se liší od klasické chronické lymfoblastické leukémie těžkou hepatosplenomegalií, nedostatkem periferní lymfadenopatie. V kostní dřeni je pozorována lymfoidní proliferace, zvýšení procenta plazmatických buněk s vakuovou cytoplazmou. Nemoci těžkých řetězců 5 s klinickými a morfologickými projevy mnohočetného myelomu jsou popsány v roce 1978 ve Finsku.

Nemoci těžkých řetězců (varianta extranodálního B-buněčného lymfomu okrajové zóny spojené s mukózní lymfatickou tkání) jsou častěji zaznamenány u dětí a osob mladších 30 let u obou pohlaví. Asi 85% případů se nachází v oblasti Středozemního moře; Existují 2 varianty onemocnění: břišní a plicní.

Břišní forma je charakterizována difúzní infiltrací sliznice tenkého střeva a mezenterických lymfatických uzlin lymfatickými a plazmatickými buňkami, makrofágy, žírnými buňkami. Porážka celého gastrointestinálního traktu vede k atrofii vilózního aparátu a rozvoji malabsorpčního syndromu. Klinickému obrazu dominují bolesti břicha, chronický průjem, steatorrhea, kachexie, epizodická horečka. Plicní forma se vyskytuje u bronchopulmonálních lézí a mediastinální lymfadenopatie.

Folikulární lymfom
T-buněčný nádor z centra folikulů (centrocyt / centroblast). Dělá 30-40% všech lymfoidních nádorů, průměrný věk pacientů je 60 let. Ve folikulárním lymfomu se lymfatické uzliny, slezina, hrtanový prstenec Valdeyera a kostní dřeň účastní hlavně nádorového procesu (v 70% případů). Extranodální nádorová ložiska mohou být pozorována v gastrointestinálním traktu, měkkých tkáních a kůži. V raných stadiích je onemocnění charakterizováno růstem folikulů. V klasifikaci WHO byly rozlišeny 3 varianty růstu tumoru: převážně folikulární (růst folikulů trvá více než 75% zorného pole), folikulární a difúzní (růst folikulů trvá 25-75% zorného pole) a převážně difúzní (růst folikulů trvá méně než 25% pole) pohled). Non-nádorové folikuly jsou špatně definovány a často postrádají zóny pláště.

Substrát nádoru je reprezentován buňkami zárodečného centra - centrocyty a centroblasty. Centrocyty jsou buňky o velikosti malého lymfocytu nebo o něco větší, s nepravidelným, rozděleným, složeným tvarem jádra. Jádro obsahuje hrubý chromatin, nukleoly chybí, cytoplazmatický okraj je prakticky neurčen. Centroblasty jsou větší než centrocyty, jádro je zaobleno, 1-2 nukleoly, zřetelný okraj basofilní cytoplazmy. Poměr těchto buněk se liší.

Nádor má tendenci k časnému zobecnění, pouze u 1/3 pacientů je detekován ve stadiu I-II onemocnění. V kostní dřeni během leukemického procesu je pozorována lymfoidní infiltrace s vytěsněním normálních hemopoézních výhonků. V periferní krvi je leukocytóza, anémie a / nebo trombocytopenie, absolutní lymfocytóza. Mezi lymfocyty, buňky střední velikosti s vysokým poměrem jader-cytoplazma, nepravidelně tvarované jádro, s hlubokými štěrbinami, převládají ostny. Cytoplazma obklopuje jádro úzkým lemem světle modré barvy.

Imunofenotyp: nádorové buňky exprimují antigeny pan-B-buněk (CD19, CD20, CD22, CD79a) v kombinaci s povrchovými imunoglobuliny, častěji IgM, IgG; Po 12 +. Ve většině případů je detekována exprese CD10 a nepřítomnost CD5. CD43 je zřídka detekován. Nádorové buňky exprimují jaderný protein B12.

Cytogenetika: klasická anomálie je t (14; 18) (q32; q21), což vede k hyperaktivaci bc12 a nadprodukci proteinu genu bc12 - onkoproteinu Bc12, který je silným inhibitorem apoptózy. Zabraňuje zvýšení koncentrace Ca2 + v jádru, které je nezbytné pro degradaci DNA a indukci apoptózy. Exprese proteinu bc12 umožňuje diferenciaci folikulárního lymfomu a folikulární reaktivní hyperplazie lymfatických uzlin. Progresi folikulárního lymfomu je provázena transformací na agresivní difuzní velký B-buněčný lymfom u 25-35% pacientů.

Lymfom okrajové zóny sleziny s procesními lymfocyty
Dělá méně než 1% všech lymfoidních nádorů. Průměrný věk pacientů je 70-75 let. Charakterizovaný proliferací B-lymfocytů, které jsou umístěny v zárodečných centrech bílé tkáně sleziny. Vedoucím příznakem je těžká splenomegalie. Nárůst v periferních lymfatických uzlinách je zanedbatelný nebo chybí. Léze kostní dřeně je fokální. Histologické vyšetření sleziny odhalilo infiltraci bílé buničiny elementy nádorových buněk. V 60% případů je v séru monoklonální paraprotein detekován IgM typ. Charakterizovaný rychlým vývojem leukemizačního procesu. U 50% pacientů byla v periferní krvi pozorována mírná anémie, trombocytopenie a leukocytóza, vzácně vyšší než 25x109 / l. Absolutní lymfocytóza a neutropenie se vyskytují ve vzorci leukocytů. Většina buněk je reprezentována atypickými lymfocyty, které jsou větší než ty s chronickou lymfocytární leukémií, zaoblené jádro, často s depresemi, štěpením, distribucí chromatinu, nukleoly jsou možné. Cytoplazma je skvrnitá, středně bazofilní, má tenké, krátké cytoplazmatické procesy, často lokalizované v jednom z pólů buňky. V cytoplazmě může dojít k vakuolizaci.

Cytochemie: reakce na kyselinovou fosfatázu rezistentní na tartrát v lymfocytech krve a kostní dřeně je negativní nebo slabě pozitivní.

Imunofenotyp: charakterizovaný jasnou expresí povrchových imunoglobulinů třídy IgM, IgD, jsou někdy stanoveny intracytoplazmatické imunoglobuliny, exprese B-lymfocytových markerů - CD19, CD20, CD22, CD79a. Na rozdíl od chronické lymfoblastické leukémie buňky neexprimují CD5, CD23, CD43. Cytogenetika: v některých případech nádorové buňky obsahují trizomii 3, t (11; 18) a další chromozomální abnormality. Onemocnění je charakterizováno benigním průběhem.

Lymfom z plášťových buněk
Dělá 3-10% všech maligních lymfomů. Nádorová analog - lymfocytová zóna pláště lymfatické uzliny. Průměrný věk pacientů je 60 let. Nejcharakterističtější klinické příznaky: generalizovaná lymfadenopatie, poškození jater, sleziny, kostní dřeně. Zapojení kostní dřeně se vyskytuje u 50-82% pozorování. Nejběžnější místa extranodální lokalizace nádoru jsou gastrointestinální trakt a Waldeyerův hltanový kruh. Většina pozorování mnohočetné lymfomatoidní polypózy (léze gastrointestinálního traktu) se týká lymfomu z buněk plášťové zóny. Normální kresba lymfatické uzliny je vymazána, difúzní typ léze je mnohem běžnější, méně často nodulární léze. Rozlišují se tři cytologické varianty: od malých buněk se zaobleným jádrem, polymorfní (od velkých a středně velkých buněk s rozděleným jádrem) a blast (blastoid) připomínající lymfoblasty. Leukemická fáze lymfomu z buněk plášťové zóny je charakterizována průměrnou velikostí nádorových buněk s jádrem nepravidelného tvaru, rozděleným nebo členěným fuzzy jádry.

Imunofenotyp: charakterizovaný expresí antigenů pan-B-buněk (CD19, CD20, CD79a) v kombinaci s povrchovým IgM, často s ko-expresí IgD. Exprese CD43, CD5 v nepřítomnosti CD10 a CD23 je běžná.

Cytogenetika: v 70-75% pozorování probíhá translokace t (11; 14) (q13; q32), nadměrná exprese cyklinové D1 mRNA. Strukturální abnormality jsou také detekovány v chromozomech 7, 12 a 18.

Difuzní velký B-buněčný lymfom
U dospělých činí 30-40% všech lymfosarkomů, průměrný věk pacientů je 70 let. Charakterizován agresivním kurzem. Může se vyvíjet jako nezávislé onemocnění nebo jako výsledek transformace MW buněčných lymfomů. Imunodeficience u pacientů zvyšuje riziko vzniku difuzního velkého B-buněčného lymfomu. Často detekovaný nosič Epstein-Barr. Charakteristické je postižení lymfoidní tkáně, ale ve 40% případů dochází k extranodální lokalizaci (centrální nervový systém, kůže, gastrointestinální trakt, kosti, varlata, měkké tkáně atd.). V klasifikaci WHO bylo identifikováno několik klinických variant difuzního velkého B-buněčného lymfomu: mediastinální (thymický), intravaskulární, primární serózní lymfom, ALK-pozitivní velký B-buněčný lymfom. Non-nádorový analog - B buňky zárodečného centra (centroblasty) a postgerminativní zóna (imunoblasty). V této nemoci bylo rozlišeno několik morfologických variant: centroblastických, imunoblastických, anaplastických (charakterizovaných přítomností velkých buněk podobných těm, které jsou Berezovského-Sternberga). Leukemizace difuzního velkého B-buněčného lymfomu v kostní dřeni a periferní krvi vede k infiltraci blastovými buňkami.

Imunofenotyp: nádorové buňky jsou charakterizovány expresí antigenů pan-B buněk (CD19, CD20, CD22, CD79a). Povrchové a / nebo cytoplazmatické imunoglobuliny se nacházejí v 50-75% případů. Jsou detekovány v buňkách s morfologickými znaky plazmatické diferenciace. Navzdory skutečnosti, že ve většině případů anaplastického velkobuněčného lymfomu je detekována exprese CD30, podobná struktura může nastat i u neanaplastické varianty velkého buněčného lymfomu. Difuzní velký B-lymfom v 30-50% případů je pozitivní na bc16, bc12. Proliferační frakce 10-67 + buněk je vysoká a činí 40-90%.

Cytogenetika: nejčastější je translokace t (14; 18) kombinovaná s expresí genu bc12, translokací t (3; 14), méně často jinými.

Burkittův lymfom
Burkittův lymfom je agresivní nádor, který tvoří 3-5% všech maligních lymfomů. Nejčastěji je Burkittův lymfom zaznamenán v prvních dvou desetiletích života, vzácně se vyskytuje u dospělých. Rozlišuje se endemický typ (Rovníková Afrika, Nová Guinea), který je spojován s Epsteinovým-Barrovým virem, sporadickým typem (Berkittův lymfom podobný), zaznamenaným po celém světě a Burkittovým lymfomem spojeným s HIV. V Evropě, Spojených státech a Rusku je sporadický typ lymfomů vzácný a u dospělých je 1-2%. U dětí dosahuje Burkittův lymfom 30-50% všech případů lymfomů. Burkittův lymfom a Berkittovy lymfomy tvoří 40% všech lymfomů spojených s HIV. U některých pacientů se onemocnění projevuje formou akutní lymfoblastické leukémie (varianta B3).

Non-tumorovým analogem jsou blastové buňky časných zárodečných center (folikulární B-blast). Nejčastěji má nádor extranodální lokalizaci (orgány gastrointestinálního traktu, kosti lícní části obličeje, mediastinum, ledviny, mléčnou žlázu, centrální nervový systém) s difúzním vzorem růstu. Leukémie nádorového procesu je charakterizována infiltrací kostní dřeně a periferní krve středně velkých monomorfních lymfoidních prvků s intenzivní bazofilií a vakuolizací cytoplazmy obsahující významné množství lipidů. Jádra obsahují 2-3 malé nukleoly, velikost buněk se liší. Existuje mnoho makrofágů obsahujících buněčné fragmenty - apoptotická těla, která vytváří obraz "hvězdné oblohy". Vzácně převažují velké buňky, které mohou být zaměněny za buňky lymfomu B-buněk. Existuje mnoho postav mitózy. Proliferující frakce CL-67 + buněk je vysoká a pohybuje se v rozmezí od 80 do 100%.

Imunofenotyp: nádorové buňky exprimují IgM povrchové imunoglobuliny a pan-B buněčné antigeny (CD19, CD20, CD22), CD10, Bcb, často CD21 (Epstein-Barr virus receptor).

Cytogenetika: charakteristika je translokace t (8; 14) (q24; q32) s aktivací c-tus protoonkogenu. Lze detekovat translokace t (2; 8) a t (8; 22). Nadměrná exprese genu s tus vede k disregulaci buněčného růstu a je klíčovou událostí v patogenezi Burkittova lymfomu.

T-CELL TUMORY Z MATERIÁLU (PERIPHERAL) T-CELLS
Jedná se o heterogenní skupinu nádorů reprezentovaných T-lymfocyty se zralým post-atomovým imunologickým fenotypem. Asi 15% maligních lymfomů má původ T-buněk. Je zaznamenáno spojení těchto chorob s některými zeměpisnými oblastmi. V Japonsku a dalších asijských zemích převažují lymfomy T-buněk spojené s virem HTLV-I (lidský T-lymfotropní virus typu 1).

Prolymphocytární leukémie T-buněk
Vzácné onemocnění, zaznamenané ve věku nad 70 let, má agresivní průběh. V klinickém obraze je pozorována generalizovaná lymfadenopatie, kožní léze ve formě erytematóz, papulární erupce a hepatosplenomegálie. V kostní dřeni je pozorována difúzní lymfoidní infiltrace s převahou prolymphocytů. V periferní krvi - anémie, hyperleukocytóza se zvýšeným počtem pro-lymfocytů - buňky střední velikosti, kulaté, oválné nebo nepravidelně tvarované jádro, 1-2 nukleoly a různé stupně bazofilie a cytoplazmy. Někdy jsou buňky malé a jádra jsou v jádru nerozeznatelná (varianta malých buněk). V některých případech má varianta prolymphocytární leukémie T-buněk polymorfismus jader pro-lymfocytů (spletitý, zkroucený, rozštěpený, mozek).

Imunofenotyp: nádorové buňky exprimují CD2 + CD3 + CD5 + CD7 + CD4 + CD8 - / +.

Cytogenetika: anomálie chromozomu 14 jsou pozorovány u T-pro-lymfocytární leukémie, translokace t (14; 14). Průměrná délka života pacientů je asi 7 měsíců.

T-buněčná leukémie z velkých granulovaných lymfocytů
Onemocnění je charakterizováno prodlouženou lymfocytózou (> 6 měsíců) bez jasně prokázané příčiny způsobené velkými granulovanými lymfocyty. Tukotická leukémie z velkých granulovaných lymfocytů představuje 2-3% všech pozorování chronické lymfoblastické leukémie. Vyznačuje se neškodným procesem. Klinický obraz onemocnění je charakterizován opakovanými bakteriálními infekcemi, symptomy revmatoidní artritidy, zvýšením velikosti sleziny, polyklonální hypergamaglobulinemií, cytopenií (neutropenie, anémie), absolutní lymfocytózou. Velké granulované lymfocyty mají průměr 12-15 mikronů, jádro je kulaté nebo mírně oválného tvaru, je poněkud excentrické, kondenzovaný chromatin, nukleoly nejsou vizualizovány. Cytoplazma je široká, lehká nebo mírně bazofilní, s jemnými nebo hustými azurofilními granulemi různých velikostí a množství. Imunofenotyp: v 80% případů je CD3 +, CD4-, CD8CRCR.

Vzácné možnosti:
• CD3 +, TCRaP +, CD4 +, CD8-; CD3 +, TCRap +, CD4 CD8 +;
• exprese CD3 +, TCRy5 CD4 a CD8 t
• exprese CDllb, CD56, CD57 se značně liší.

Agresivní NK buněčná leukémie
Leukémie z přírodních T-vrahů je charakterizována klonální proliferací NK buněk, agresivním klinickým průběhem. Onemocnění je zaznamenáno častěji v asijských zemích u mladých lidí. Horečka, hepatosplenomegalie, gastrointestinální léze, lymfadenopatie. Onemocnění může být komplikováno koagulopatií, hemofagocytárním syndromem, mnohočetným orgánovým selháním. V patogenezi leukémie z přirozených T-vrahů hraje roli virus Epstein-Barr. V kostní dřeni dochází k masivní infiltraci nádorových NK buněk s morfologií velkých granulárních lymfocytů. Reaktivní histiocyty se mohou objevit s fenoménem hemofagocytózy. V periferní krvi - anémie, leukocytóza s absolutní lymfocytózou způsobenou velkými granulovanými lymfocyty.

Imunofenotyp: nádorové buňky exprimují CD2 + CD16 + CD56 bez CD3.

Mykózní mykóza / Sesariův syndrom (primární kožní lymfom T-buněk)
Vytváří 2-3% všech maligních lymfomů. Numorový analog - periferní epidermotropní T-lymfocyty. Onemocnění se vyvíjí pomalu. Charakterizované kožními lézemi ve formě papuly, erytému, které postupně ulcerují a jsou doprovázeny svěděním. Alopecie se vyvíjí v důsledku postižení pokožky hlavy v procesu. Dalším projevem onemocnění je erytrodermie s intenzivním svěděním a nesnášenlivostí nachlazení. Progresi mykózy plísně je doprovázena lymfadenopatií, poškozením jater, plic, centrálním nervovým systémem.

Sesari syndrom je považován za leukemickou variantu onemocnění, která je charakterizována lymfadenopatií, erythrodermií a přítomností nádorových T-buněk v kostní dřeni a v periferní krvi. V kostní dřeni a v periferní krvi se nacházejí atypické lymfocyty s jádry podobnými mozku, mezi nimiž jsou velké buňky (klasické buňky Cesari) a malé. Jádra zabírají velkou část buňky, jsou obvykle kulaté nebo oválné, s mozkovou, konvolutní strukturou chromatinu, častěji bez jader. Basofilní cytoplazma, umístěná kolem jádra ve formě okraje, neobsahuje žádné granule. Malé buňky jsou často detekovány velké, mají velikost malých lymfocytů, robustní strukturu chromatinu (která odpovídá jeho mozkové struktuře elektronovou mikroskopií) a úzký okraj cytoplazmy. Stupeň infiltrace kostní dřeně s buňkami Sesari se značně liší.

Imunofenotyp: nádorové buňky mají fenotyp zralých T lymfocytů (CD2, CD3, CD5, CD4). Jsou popsána pozorování Sesariho syndromu se sníženou expresí CD2, CD3. Neexprimoval CD8, CD7, CD30.


Přečtěte Si Více O Kašel