Sarkoidóza

Sarkoidóza je onemocnění, při kterém může být postiženo mnoho orgánů a systémů, charakterizovaných tvorbou granulomů v postižených orgánech, které mohou být vyšetřeny na mikroskopické úrovni. Nejčastěji jsou postiženy lymfatické uzliny, plíce a slezina. Nejedná se o infekční nemoc a není přenášena na ostatní. Sarkoidóza byla dříve považována za vzácnou chorobu, ale s moderním zlepšením diagnostických schopností, čerstvějším pohledem na tuto patologii lékařů, přestal být vzácný.

Příčiny Sarkoidózy

Nejčastěji je sarkoidóza detekována u mladší populace 20 až 40 let. Existuje určitá převaha žen. Tato choroba je známa více než 100 let, ale její příčiny stále nejsou známy. Existují náznaky, že sarkoidóza je způsobena různými viry, jako je například virus herpes. Existuje také možnost, že nemoc je dědičná, nebo je způsobena různými mykobakteriózními chorobami (proto farytrici užívali sarkoidózu, sarkoidóza byla považována za typ tuberkulózy). Možná existuje řada faktorů, které společně vedou ke změnám v těle, což vede k rozvoji klinických projevů sarkoidózy. V současné fázi vývoje medicíny lze říci, že sarkoidóza je samostatným onemocněním s dosud nejasným původem.

V souladu s mezinárodní klasifikací nemocí rozlišujeme:

1. Plicní sarkoidóza
2. Lymfatická sarkoidóza
3. Sarkoidóza plic se sarkoidózou lymfatických uzlin
4. Sarkoidóza jiných specifikovaných a kombinovaných lokalizací
5. Sarkoidóza, nespecifikovaná

Příznaky sarkoidózy

Nástup onemocnění může být jak akutní, tak postupný a asymptomatický. Asymptomatický průběh onemocnění je častější u sarkoidózy hilárních lymfatických uzlin bez ovlivnění jiných orgánů. V takových případech dochází k detekci onemocnění během profylaktického vyšetření fluorografie.

Nejčastěji se nemoc vyskytuje postupně s takovými běžnými příznaky, jako je letargie, únava, která je charakteristická pro mnoho onemocnění. Se zapojením plic do procesu si pacienti stěžují na dušnost, kašel, bolesti zad. Po 2-3 týdnech mohou tyto příznaky zcela zmizet. S prodlouženým průběhem mohou tyto projevy přetrvávat po dlouhou dobu. Charakterizovaný suchým kašlem s obtížným oddělením sputa. V budoucnu se s rozvojem fibrózy (zhutnění plicní tkáně) vyvíjí respirační a plicní selhání srdce.

Existuje akutní průběh sarkoidózy - Lefgrenův syndrom. Zřídka pozorováno, v 10% případů. Vyznačuje se zvýšením teploty až na 38-39 ° C, výskyt erythema nodosum (zánětlivé uzliny, které se zvednou nad kůži, nejčastěji se vyskytuje v oblasti nohou, předloktí, méně často obličeje), otok a bolest kloubů, stejně jako bilaterální hilar lymfatické uzliny. Tyto příznaky se nemusí projevit v plné míře a nemoc se pak více vymaže.

Erythema nodosum se sarkoidózou

Kromě toho existuje Heerfordův syndrom charakterizovaný poškozením slinných žláz a očí.

Mezi extrapulmonální lokalizací procesu jsou nejčastěji léze periferních lymfatických uzlin, kůže a podkožní tkáně. Cervikální a subklavické uzliny, zřídka axilární a tříslovné zvětšené, hustě elastické, pohyblivé, kůže nad nimi se nemění, není komplikována píštělí. Také mohou být postiženy lymfatické uzliny břišní dutiny. V 5% případů se slezina a játra zvětšují. V krvi je zvýšen bilirubin, aktivita aminotransferáz. Léze kostí kostry je vzácná, charakterizovaná typickým rentgenovým obrazem. Typicky je vývoj mnohonásobných ložisek ztenčení kostí v prstech prstů prstů na nohou a prstech spojen s vyluhováním vápníku a je doprovázen zvýšeným obsahem krve a moči. Porážka centrální nervové soustavy je velmi vzácná, je obtížná.

Sarkoidóza srdce se vyskytuje ve 20-30% případů, což je asymptomatické. Vady lze detekovat pomocí EKG, ultrazvuku srdce. Objem a velikost levé části srdce se snižuje, pravá komora a arytmie se zvyšují.

Pokud se výše uvedené příznaky vyskytnou, musí se pacient nejprve obrátit na obecnou lékařskou síť, kde terapeut předepíše nezbytné testy a další výzkumné metody. Pokud máte podezření na sarkoidózu, obrátí se na specialistu - pulmonologa. Včasná detekce a léčba onemocnění poskytuje příznivou prognózu a zotavení. V opačném případě dochází k výrazným změnám v plicní tkáni, respiračním a plicním onemocnění srdce, slepotě a dalším poruchám vedoucím k invaliditě pacienta.

Nejčastěji je sarkoidóza s jejími symptomy velmi podobná tuberkulóze, ale příčiny, a proto i léčba těchto onemocnění jsou velmi odlišné. Léčba léky proti tuberkulóze a možná i samoléčba pacienta může vést ke zhoršení a ve zvláštních případech i smrti. Sarkoidóza je ve své podstatě podobná nemocem, jako jsou: Hodgkinova choroba, centrální rakovina plic, toxoplazmóza, brucelóza a celá skupina onemocnění zvaných „granulomatózní“. Proto včasný přístup k lékaři, diagnostika a léčba odborníkem může zabránit nežádoucím následkům.

Nutné testy na podezření na sarkoidózu

Testy, které budou muset být provedeny, zahrnují: kompletní krevní obraz, biochemické vyšetření krve, Mantouxův test, diaskintest, obecný test sputum, analýza sputa pro mykobakterie, fibrobronchoskopii s biopsií, spirografii, rentgen (CT, MRI).

V krvi, anémii, leukopenii, lymfopenii, monocytose, může být detekován nárůst sedimentace erytrocytů (častěji v akutním průběhu). Současně u mnoha pacientů, zejména se sarkoidózou lymfatických uzlin hilar, nejsou změny v krvi významné nebo chybí. V biochemických studiích může být zjištěn nárůst fibrinogenu, lipoproteinů, C-reaktivního proteinu, u některých pacientů je pozorována dysproteinemie. U 15% - 20% pacientů dochází ke zvýšení hladiny vápníku v krvi a moči. Obě tyto analýzy nám říkají o rozsahu poškození orgánů při sarkoidóze, závažnosti procesu.

U většiny pacientů se sarkoidózou je pozorována tuberkulínová anergie, která odráží zhoršenou buněčnou imunitu. Negativní tuberkulínový test a diaskintest jsou častější u sarkoidózy s plicními lézemi.

Obecná analýza sputa a analýza sputu pro mykobakterie nám pomůže učinit diferenciální diagnózu u jiných plicních onemocnění, jako je například aspergilóza, tuberkulóza. Ve vzácných případech je v analýze sputa detekována mycobacterium tuberculosis (1% případů kombinované patologie sarkoidózy a tuberkulózy).

Při fibrobronchoskopii pacientů se sarkoidózou se mohou objevit různé změny. V důsledku stlačení průdušek zvětšenými lymfatickými uzlinami dochází ke zúžení průdušek průdušek. Deformace jejich stěn, vyboulení stěny průdušek v lumenu, „sarkoidní ektazie“ - expanze, křehkost, ztluštění cév ve formě sítě nebo jednotlivých plexusů: „pavouci“. U většiny pacientů dochází k nespecifické endobronchitidě, obvykle bilaterální. Zřídka byly identifikovány více tuberkul. Plaky, granulace.

Biopsií lze v těchto místech detekovat prvky sarkoidního granulomu pomocí cytologických a histologických metod. Morfologické vyšetření průdušek odhaluje různé granulomy: typický sarkoidní a četný lymfoidní buněčný shluk. Nejčastěji se v naší době používají: transbronchiální intrapulmonální biopsie, mediastinoskopie, transbronchiální biopsie intrathorakálních lymfatických uzlin, autoskopie videa. Kromě toho se provádí biopsie průdušek, periferních lymfatických uzlin, kůže, jater, sleziny a dalších orgánů zapojených do procesu. Prvky sarkoidní léze nalezené v materiálu biopsie umožňují správnou a včasnou diagnózu.

Studium respirační funkce (spirografie, spirometrie) napomáhá rozpoznat porušování různých stupňů u pacientů se sarkoidózou dýchacího ústrojí. Stupeň porušení průchodnosti průdušek, zvýšení odolnosti průdušek vůči proudu vzduchu, změna elastických vlastností plicní tkáně indikuje progresi respiračního selhání. Obstrukční poruchy se častěji vyskytují u pacientů s akutním průběhem onemocnění, restriktivní - s chronickým průběhem.

Rentgenová difrakce je jednou z hlavních metod diagnostiky sarkoidózy intrathorakálních lymfatických uzlin a plic. Lymfatické uzliny jsou téměř vždy zvětšeny na obou stranách. Zpravidla jsou postiženy broncho-plicní lymfatické uzliny. Stíny lymfatických uzlin se objevují na rentgenových snímcích jako velké konglomeráty, ale mohou být také ve formě oddělených skupin lymfatických uzlin. Největší změny v kombinované lézi intrathorakálních lymfatických uzlin a plic v akutní fázi nastávají ve střední a dolní části plic a jsou zaznamenána ložiska diseminace. Mohou být různých velikostí. V některých případech jsou změny na pravé straně výraznější než na levé straně. Při chronickém průběhu procesu dochází k výraznému nárůstu plicního modelu, emfyzematózním plicním polím a formacím býčího typu. Na tomto pozadí mohou být nová ohniska.

Sarkoidóza intrathorakálních lymfatických uzlin na rentgenovém snímku

Izolované poškození plic není běžné. Po vyléčení sarkoidózy na rentgenovém snímku lze detekovat reziduální změny ve formě plicní fibrózy různé závažnosti, abdominální formace bulózního typu.

Využívá se klasifikace stupňů sarkoidózy spojených s radiologickými znaky, které se odlišují: 1. etapa - zvýšení intrathorakálních lymfatických uzlin, 2. etapa - rozvoj kombinované léze intrathorakálních lymfatických uzlin a plic. Fáze 3 - kombinovaná léze intrathorakálních lymfatických uzlin a plic s rozvojem fibrózy a velkých lézí.

Celá sada diagnostických metod, historie onemocnění, anamnéza života pacienta vede k přesné diagnóze.

Léčba sarkoidózy

V léčbě použité sarkoidózy: kortikosteroidy, nesteroidní protizánětlivé léky, pentoxifylin, cytostatika (metotrexát, azathioprin), imunosupresiva (cyklosporin), imunomodulační činidla, fyzioterapeutické metody, plazmaferéza. V současné době se používá řada režimů hormonální terapie, které snižují zánět, zlepšují klinický obraz onemocnění. Pravděpodobně je přednison předepsán, nebo jeho analogy (metipred). Také se používají inhalační kortikosteroidy, budesonid. Bekotid, beklometason dipropionát. Selektivně ovlivňují postiženou sliznici průdušek.

Při komplexní léčbě sarkoidózy patří delagil nebo plaquenil, které snižují potřebu tkání kyslíku, inhibují vývoj granulační tkáně, jsou imunomodulátory. Po celou dobu léčby jsou předepsány antioxidanty: vitamin E, thiosíran sodný, vitamin C.

Angioprotektory jsou předepisovány pacientům s akutním nástupem onemocnění a poruchou mikrocirkulace. Je nutné se vyvarovat stresu, vyhnout se dlouhodobému působení slunce a podchlazení. Většina pacientů s mírnými symptomy nemoci, s mírným stupněm zvýšení intrathorakálních lymfatických uzlin, v nepřítomnosti plicních lézí, jsou častěji předepisovány pozorování po dobu 3-6 měsíců se jmenováním nesteroidních protizánětlivých léčiv a antioxidantů: indometacinu, vitaminu E, thiosíranu sodného, ​​pentoxifylinu, antimalarických léků (chlorochinu) ). Častěji po této léčbě pacienti podstoupí úplnou nebo téměř úplnou remisi. Zřídkakdy dochází ke zhoršení procesu na pozadí léčby, která nutí jmenovat hormonální léčbu. U sarkoidózy s omezeným poškozením jiných orgánů je léčba antimalarickými léky předepsána s minimálními dávkami hormonu. V generalizovaných formách se také používá metotrexát, azathioprim nebo cyklosporin.

Nedoporučuje se samoléčba. Celá doba rehabilitace musí být přísně pod lékařským dohledem. Rentgenová kontrola se provádí jednou za dva měsíce.

V první fázi léčby, zejména v akutním stadiu nemoci, se doporučuje hospitalizace pro výběr individuálního léčebného režimu, výběr dávek hormonální terapie. Léčba bude trvat asi dva měsíce s přechodem na ambulantní monitorování. Pokud není systematická léčba, stav pacienta se může zhoršit, postupovat. Délka léčby závisí na zlepšení stavu pacienta, na testech, na radiologických metodách výzkumu a závisí na stupni procesu. Léčba v pokročilých případech může trvat až dva roky.

Výživa a životní styl v sarkoidóze

Strava pro sarkoidózu není specifická, ale existuje celá řada omezení. Vzhledem k tomu, že tento proces má zánětlivou povahu a sacharidy příznivě zvyšují zánět, je nutné z vaší stravy vyloučit cukr, sladkosti, koláče, výrobky z kynutého těsta, sycené nápoje sycené oxidem uhličitým. Jakýkoliv zánětlivý proces se také zvyšuje s použitím: pikantních, slaných a smažených potravin. Je nutné vyloučit výrobky obsahující vápník, protože jeho obsah se zvyšuje v krvi a moči (mléko a mléčné výrobky, tvaroh, zakysaná smetana). Jídlo by mělo být kompletní a snadno stravitelné: dušená, vařená vařením nebo dušením. Je vhodné použít plody rakytníku, černého rybízu, angreštu, třešně, granátového jablka, cibule, česneku, mořských řas, pohanky a ovesných vloček, fazolí, hrachu. Když hormonální léčba má omezit příjem soli, protože dochází k retenci tekutin v těle. Bílkoviny jsou silně členěny, takže je třeba použít proteinovou dietu.

Tradiční metody léčby

Tradiční metody léčby zahrnují byliny (kořen althea, měsíček, jitrocel, oregano, šalvěj), jestliže oni nejsou alergičtí. V zásadě je takové ošetření povoleno, nevede k narušení orgánů a systémů. Například, léčba vodkou a olejem může ovlivnit funkci jater, která může se sarkoidózou zhoršit. Jezevčí olej přispívá ke zhoršení procesu v plicích, posiluje zánětlivý proces, jeho použití v sarkoidóze situaci pouze zhorší. Aloe, med jsou přírodní imunomodulátory, takže mohou být použity při komplexní léčbě sarkoidózy.

Rehabilitace po léčbě sarkoidózy

Neléčebná rehabilitace: intersticiální elektroforéza, magnetoterapie, elektroforéza heparinu nebo lidu, ultrazvuk, laserová terapie, fyzioterapie, manuální terapie. Délka celkové léčby závisí na průběhu onemocnění a na stavu pacienta.

Komplikace sarkoidózy

Mezi nejčastější komplikace sarkoidózy patří: závažný emfyzém, respirační selhání, plicní onemocnění srdce, broncho-obstrukční syndrom, plicní srdce. To znamená, že vznik nevratných procesů, které se později stávají chronickými a doprovázejí pacienta po celý život, vyžadují léčbu. Proto včasný přístup k lékaři, každoroční rentgenové vyšetření přispívá k včasnému odhalení onemocnění a eliminuje výskyt komplikací.

Prognóza sarkoidózy

U přibližně 60% pacientů po dvou letech dochází ke spontánní remisi. 25% pacientů se po léčbě plně zotaví. Remise nelze dosáhnout v 10% případů. Léčba extrapulmonální sarkoidózy a centrálního nervového systému je nejčastěji neúčinná. Sarkoidóza je vzácně příčinou trvalé invalidity, zejména se současnou úrovní medicíny. Častěji je postižení spojeno s rozvojem plicních srdečních onemocnění, plicního srdce v důsledku dlouhodobého sarkoidního procesu. Smrt se vyskytuje vzácně - v 0,5-7% případů.

Prevence sarkoidózy

Vzhledem k tomu, že možné příčiny onemocnění sarkoidózy nejsou dosud zcela známy, je obtížné argumentovat o prevenci tohoto onemocnění. Můžete hovořit o dodržování zdravého životního stylu: eliminovat kouření a alkohol, dlouhodobé vystavení slunci, vyhnout se kontaktu s chemikáliemi, výpary, látkám, které ovlivňují funkci jater a plic. Absolvujte každoroční studii fluorografie.

ASC doktor - internetové stránky o Pulmonology

Plíce, symptomy a léčba dýchacích orgánů.

Sarkoidóza: symptomy, diagnostika, léčba

Sarkoidóza je onemocnění, které vzniká v důsledku určitého typu zánětu. Může se objevit v téměř jakémkoli orgánu těla, ale začíná nejčastěji v plicích nebo lymfatických uzlinách.

Příčina sarkoidózy není známa. Nemoc se může náhle objevit a zmizet. V mnoha případech se vyvíjí postupně a způsobuje symptomy, které pak vznikají, pak klesají, někdy v průběhu života člověka.

Jak sarkoidóza postupuje, v postižených tkáních se objevují mikroskopická zánětlivá ložiska - granulomy. Ve většině případů vymizí spontánně nebo pod vlivem léčby. Pokud se granulomy neabsorbují, vytváří na svém místě jizvu.

Sarkoidóza byla poprvé studována před více než stoletím dvěma dermatology, Hutchinsonem a Beckem. Zpočátku bylo onemocnění označováno jako "Hutchinsonova choroba" nebo "Bénier-Beck-Schaumannova choroba". Pak Dr. Beck vytvořil termín "sarkoidóza", odvozený z řeckých slov "tělo" a "jako". Tento název popisuje kožní vyrážku, která je často způsobena onemocněním.

Příčiny a rizikové faktory

Sarkoidóza je onemocnění, které se náhle objeví bez zjevného důvodu. Vědci zvažují několik hypotéz jeho vzhledu:

  1. Infekční. Tento faktor je považován za spouštěč vývoje onemocnění. Neustálá přítomnost antigenů může způsobit zhoršení produkce zánětlivých mediátorů u geneticky predisponovaných lidí. Jako spouštěče jsou považovány mykobakterie, chlamydie, původce lymské choroby, bakterie žijící na kůži a ve střevech; Viry hepatitidy C, herpes, cytomegalovirus. Na podporu této teorie jsou pozorovány přenosy sarkoidózy ze zvířete na zvíře v experimentu, stejně jako při transplantaci orgánů u lidí.
  2. Ekologické. Granulomata v plicích se mohou tvořit pod vlivem prachu z hliníku, barya, berylia, kobaltu, mědi, zlata, kovů vzácných zemin (lanthanoidů), titanu a zirkonia. Riziko onemocnění se zvyšuje s kontaktem s organickým prachem, během zemědělské práce, stavebnictví a práce s dětmi. Bylo prokázáno, že je v kontaktu s plísní a kouřem vyšší.
  3. Dědičnost. U rodinných příslušníků pacienta se sarkoidózou je riziko nákazy několikanásobně vyšší než průměr. Některé geny zodpovědné za familiární případy onemocnění již byly identifikovány.

Základem vývoje onemocnění je hypersenzitivní reakce opožděného typu. V těle jsou potlačeny reakce buněčné imunity. Naopak v plicích je aktivována buněčná imunita - zvyšuje se počet alveolárních makrofágů, které produkují zánětlivé mediátory. Při jejich působení je poškozena plicní tkáň, tvoří se granulomy. Je produkováno velké množství protilátek. Existují důkazy o syntéze protilátek proti sarkoidóze vlastních buněk.

Kdo může onemocnět

Sarkoidóza byla dříve považována za vzácné onemocnění. Nyní je známo, že se toto chronické onemocnění vyskytuje u mnoha lidí po celém světě. Plicní sarkoidóza je jednou z hlavních příčin plicní fibrózy.

Každý může onemocnět, dospělý nebo dítě. Nicméně nemoc z neznámého důvodu nejčastěji postihuje zástupce negroidní rasy, zejména žen, stejně jako Skandinávců, Němců, Irů a Portoričanů.

Vzhledem k tomu, že nemoc nemusí být rozpoznána nebo správně diagnostikována, není znám přesný počet pacientů se sarkoidózou. Předpokládá se, že incidence je asi 5 - 7 případů na 100 tisíc obyvatel a prevalence je od 22 do 47 pacientů na 100 tisíc. Mnozí odborníci se domnívají, že výskyt onemocnění je ve skutečnosti vyšší.

Většina lidí onemocní od 20 do 40 let. Sarkoidóza je vzácná u lidí mladších než 10 let. Vysoká prevalence onemocnění je zaznamenána ve skandinávských zemích a Severní Americe.

Onemocnění obvykle neinterferuje s osobou. Během 2 - 3 let v 60 - 70% případů spontánně zmizí. U třetiny pacientů dochází k nevratnému poškození plicní tkáně a u 10% se onemocnění stává chronickým. I při dlouhém průběhu nemoci mohou pacienti vést normální život. Pouze v některých případech s těžkým poškozením srdce, nervového systému, jater nebo ledvin může způsobit nežádoucí výsledek.

Sarkoidóza není nádor. Není přenášena z člověka na člověka každodenním nebo sexuálním kontaktem.

Je těžké odhadnout, jak se nemoc bude vyvíjet. Předpokládá se, že pokud je pacient více znepokojen obecnými příznaky, jako je ztráta hmotnosti nebo malátnost, průběh onemocnění bude snazší. S porážkou plic nebo kůže je pravděpodobný dlouhý a obtížnější proces.

Klasifikace

Rozmanitost klinických projevů naznačuje, že onemocnění má několik příčin. V závislosti na lokalitě se rozlišují tyto formy sarkoidózy:

  • klasické s převahou lézí plic a lymfatických uzlin hilar;
  • s převahou poškození jiných orgánů;
  • (mnoho orgánů a systémů trpí).

Funkce toku jsou následující:

  • s akutním nástupem (Lefgrenův syndrom, Heerfordt-Waldenstrom);
  • s postupným nástupem a chronickým průběhem;
  • relaps;
  • sarkoidóza u dětí mladších 6 let;
  • neošetřitelné (refrakterní).

V závislosti na rentgenovém snímku léze hrudních orgánů se rozlišují stadia onemocnění:

  1. Žádná změna (5% případů).
  2. Patologie lymfatických uzlin bez poškození plic (50% případů).
  3. Poškození lymfatických uzlin a plic (30% případů).
  4. Pouze poškození plic (15% případů).
  5. Nevratná plicní fibróza (20% případů).

Sekvenční změna stadií pro sarkoidózu plic není typická. Stupeň 1 ukazuje pouze absenci změn v hrudních orgánech, ale nevylučuje sarkoidózu jiných míst.

  • stenóza (ireverzibilní zúžení lumenu) průdušek;
  • atelektáza (kolaps) plicní oblasti;
  • plicní insuficience;
  • kardiopulmonální insuficience.

V závažných případech může proces v plicích skončit tvorbou pneumosklerózy, emfyzému plic (plic), fibrózy (zhutnění) kořenů.

Podle Mezinárodní klasifikace nemocí se sarkoidóza vztahuje na onemocnění krve, krvetvorných orgánů a určitých imunologických poruch.

Sarkoidóza: symptomy

První projevy sarkoidózy mohou být dušnost a přetrvávající kašel. Onemocnění může začít náhle s výskytem kožní vyrážky. Pacient může být narušen červenými skvrnami (erythema nodosum) na obličeji, kůži nohou a předloktí a zánětem oka.

V některých případech jsou symptomy sarkoidózy obecnější. To je ztráta hmotnosti, únava, pocení v noci, horečka nebo jen obecná malátnost.

Kromě plic a lymfatických uzlin jsou často postiženy játra, kůže, srdce, nervový systém a ledviny. Pacienti mohou mít společné příznaky nemoci, pouze známky poškození jednotlivých orgánů nebo se vůbec nestěžují. Projevy onemocnění jsou detekovány radiografií plic. Navíc je stanoveno zvýšení slinných, slzných žláz. V kostní tkáni mohou vznikat cysty - zaoblená dutá formace.

Sarkoidóza plic je nejčastější. 90% pacientů s touto diagnózou trpí na dušnost a kašel, sucho nebo sputum. Někdy je v hrudi bolest a pocit přetížení. Předpokládá se, že proces v plicích začíná zánětem dýchacích cest - alveol. Alveolitida buď spontánně vymizí nebo vede k tvorbě granulomů. Tvorba jizevní tkáně v místě zánětu vede k zhoršené funkci plic.

Oči jsou postiženy přibližně u třetiny pacientů, zejména u dětí. Téměř všechny části zrakového orgánu jsou postiženy - oční víčka, rohovka, sklera, sítnice a čočka. Výsledkem je zarudnutí očí, slzení a někdy ztráta zraku.

Sarkoidóza kůže vypadá jako malé vyvýšené skvrny na kůži obličeje, načervenalé nebo dokonce fialové. Kůže na končetinách a hýždě oblasti je také zapojen. Tento příznak je zaznamenán u 20% pacientů a vyžaduje biopsii.

Dalším kožním projevem sarkoidózy je erythema nodosum. Je reaktivní povahy, tj. Nespecifické a vyskytuje se v reakci na zánětlivou odpověď. Jedná se o bolestivé uzly na kůži nohou, méně často na obličeji a v jiných oblastech těla, které mají zpočátku červenou barvu, pak žloutnutí. To často dochází k bolesti a otoku kotníku, lokte, kloubů zápěstí, rukou. Jedná se o známky artritidy.

U některých pacientů sarkoidóza postihuje nervový systém. Jedním z příznaků je ochrnutí obličeje. Neurosarkoidóza se projevuje pocitem těžkosti v zadní části hlavy, bolestí hlavy, zhoršením paměti v důsledku nedávných událostí, slabostí končetin. S tvorbou velkých lézí se mohou objevit křečovité záchvaty.

Někdy se srdce podílí na rozvoji poruch rytmu, srdečního selhání. Mnoho pacientů trpí depresí.

Slezina se může zvětšit. Její porážku provází krvácení, tendence k častým infekčním onemocněním. Méně časté jsou ORL orgány, ústní dutina, urogenitální systém a zažívací orgány.

Všechny tyto znaky se mohou v průběhu let objevit a zmizet.

Diagnostika

Sarkoidóza postihuje mnoho orgánů, takže diagnostika a léčba může vyžadovat pomoc specialistů v různých oblastech. Pacienti jsou lépe léčeni pulmonologem nebo specializovaným zdravotnickým centrem, který se zabývá problematikou tohoto onemocnění. Často je nutné konzultovat kardiologa, revmatologa, dermatologa, neurologa, oftalmologa. Do roku 2003 byli všichni pacienti se sarkoidózou sledováni fionizmem a většina z nich byla léčena antituberkulózou. Tato praxe by se nyní neměla používat.

Předběžná diagnóza je založena na následujících výzkumných metodách:

Diagnóza sarkoidózy vyžaduje vyloučení podobných onemocnění, jako jsou:

  • berylliosis (poškození dýchacího ústrojí při dlouhodobém kontaktu s kovovým beryliem);
  • tuberkulóza;
  • alergická alveolitida;
  • plísňové infekce;
  • revmatoidní artritidu;
  • revmatismus;
  • maligní nádor lymfatických uzlin (lymfom).

V analýzách a instrumentálních studiích tohoto onemocnění nejsou žádné specifické změny. Pacientovi jsou předepsány obecné a biochemické krevní testy, radiografie plic, studium respiračních funkcí.

Radiografie hrudníku je užitečná pro detekci změn v plicích, stejně jako mediastinálních lymfatických uzlinách. V poslední době je často doplněn výpočetní tomografií respiračního systému. Data z multispirální výpočetní tomografie mají vysokou diagnostickou hodnotu. Zobrazování pomocí magnetické rezonance se používá k diagnostice neurosarkoidózy a onemocnění srdce.

Pacient je často poškozen respirační funkcí, zejména snížená kapacita plic. To je způsobeno poklesem respiračního povrchu alveol v důsledku zánětlivých a zjizvených změn v plicní tkáni.

Krevní testy mohou detekovat známky zánětu: zvýšení počtu leukocytů a ESR. S porážkou sleziny snižuje počet krevních destiček. Zvyšuje se obsah gama globulinů a vápníku. Při porušení funkce jater může dojít ke zvýšení koncentrace bilirubinu, aminotransferázy, alkalické fosfatázy. Pro stanovení funkce ledvin je určena krev kreatininu a močovinový dusík. U některých pacientů je hloubková studie určena zvýšením hladiny angiotensin konvertujícího enzymu, který buňky vylučují granulomy.

Kompletní vyšetření moči a elektrokardiogram. Při poruchách teplého rytmu je zobrazeno denní sledování EKG podle Holtera. Je-li slezina zvětšena, je pacientovi přiřazena magnetická rezonance nebo počítačová tomografie, kde jsou odhalena zcela specifická kulatá ložiska.

Pro diferenciální diagnostiku sarkoidózy se používá bronchoskopie a analýza bronchiální mycí vody. Určete počet různých buněk, což odráží zánětlivý a imunitní proces v plicích. Při sarkoidóze je detekován velký počet leukocytů. Během bronchoskopie se provádí biopsie - odstranění malého kousku plicní tkáně. S jeho mikroskopickou analýzou je konečně potvrzena diagnóza "plicní sarkoidózy".

K identifikaci všech ohnisek sarkoidózy v těle lze použít gallium s radioaktivním chemickým prvkem. Léčivo se podává intravenózně a hromadí se v oblastech zánětu jakéhokoliv původu. Po 2 dnech je pacient naskenován na speciálním zařízení. Zóny akumulace Gallium označují oblasti zapálené tkáně. Nevýhodou této metody je nerozlišené vázání izotopu v ohnisku zánětu jakékoliv povahy, a to nejen v sarkoidóze.

Jednou ze slibných výzkumných metod je transesofageální ultrazvuk hilárních lymfatických uzlin se současnou biopsií.

Jsou ukázány tuberkulinové kožní testy a oční vyšetření.

V závažných případech je ukázána video-asistovaná torakoskopie - kontrola pleurální dutiny pomocí endoskopických technik a odebrání biopsie. Otevřená operace je velmi vzácná.

Sarkoidóza: léčba

U mnoha pacientů není nutná léčba sarkoidózy. Symptomy onemocnění často spontánně vymizí.

Hlavním cílem léčby je zachování funkce plic a jiných postižených orgánů. Pro tento účel se používají glukokortikoidy, především prednison. Pokud má pacient v plicích fibrózní (jizvové) změny, nezmizí.

Hormonální léčba začíná příznaky vážného poškození plic, srdce, očí, nervového systému nebo vnitřních orgánů. Příjem prednisolonu obvykle rychle vede ke zlepšení stavu. Po zrušení hormonů se však příznaky onemocnění mohou vrátit. Někdy to trvá několik let léčby, která začíná relapsem onemocnění nebo jeho prevencí.

Pro včasnou úpravu léčby je důležité pravidelně navštěvovat lékaře.

Dlouhodobé užívání kortikosteroidů může způsobit nežádoucí účinky:

  • výkyvy nálady;
  • otoky;
  • přírůstek hmotnosti;
  • hypertenze;
  • diabetes;
  • zvýšená chuť k jídlu;
  • bolesti žaludku;
  • patologické zlomeniny;
  • akné a další.

Nicméně při předepisování nízkých dávek hormonů jsou přínosy léčby větší než jejich možné nepříznivé účinky.

V rámci komplexní terapie lze předepisovat chlorochin, metotrexát, alfa-tokoferol, pentoxifylin. Ukazují eferentní metody léčby, například plazmaferézu.

Pokud je sarkoidóza obtížně léčitelná hormony, stejně jako poškození nervového systému, doporučuje se předepisování biologického léčiva infliximab (Remicade).

Erythema nodosum není indikací pro jmenování hormonů. To se děje pod vlivem nesteroidních protizánětlivých léčiv.

S omezenými kožními lézemi mohou být použity glukokortikoidní krémy. Běžný proces vyžaduje systémovou hormonální terapii.

Mnoho pacientů se sarkoidózou vede normální život. Doporučuje se, aby přestali kouřit a byli pravidelně vyšetřováni lékařem. Ženy mohou nést a porodit zdravé dítě. Obtíže s koncepcí se vyskytují pouze u starších žen s těžkou formou onemocnění.

Někteří pacienti mají indikace pro stanovení skupiny zdravotního postižení. Jedná se zejména o respirační selhání, plicní srdce, poškození očí, nervový systém, ledviny, jakož i dlouhodobou neúčinnou léčbu hormony.

Plicní sarkoidóza - stupně, symptomy a léčba, léky

Rychlý přechod na stránce

Sarkoidóza plic existuje jako nezávislá choroba více než 100 let, ale důvody jejího vzniku, mnoho vývojových možností a optimální léčebné režimy nejsou dosud známy. Ne zcela jasné a přístupy k jeho léčbě. Poškození plic je nejznámější a fytiologové a pulmonologové jsou nejvíce informovanými specialisty (i když mohou být postiženy i jiné orgány, například nervový systém).

Počátky studia tohoto onemocnění mohou být přičítány roku 1869, kdy se slavný anglický lékař Hutchinson během cesty do Christianie (Oslo) setkal s Beckem, profesorem dermatovenerologie a operativní chirurgie (téměř nemyslitelná kombinace pracovních míst pro moderní vědce). Bohm představil zajímavého pacienta. Byl to horník, asi 60 let, jeho kůže na pažích a nohách byla pokryta fialovými plaky na zadním povrchu.

Nejprve to bylo považováno za tuberkulózní proces kůže, typ psoriázy. Pak se ukázalo, že existuje zájem o lymfatické tkáně. Výrůstky na kůži, od lehké ruky C. Becka, od roku 1899, začaly být nazývány „sarkoidy“, tedy „maso podobné“, protože čerstvé uzliny mají červenou barvu, pak ztmavnou.

S objevem rentgenových paprsků, které se později nazývaly rentgenovými paprsky, se ukázalo, že téměř všichni pacienti s „sarkoidy“ mají také poškození kostí, mandlí, plic, ale největší změna se týká lymfatických uzlin. Konečně, teprve v roce 1929 proběhla první pitva pacienta s takovou viscerální sarkoidózou vnitřních orgánů a ukázalo se, že plíce pacienta se sarkoidózou nesou výrazné fibrózní, sklerotické změny a lymfatické uzliny kořenů plic a mediastina jsou zvětšeny.

Od třicátých lét, plicní sarcoidosis se stal předmětem blízkého studia. Obdržel jméno choroby Schaumann - Bénier - Beck, jménem specialistů, kteří nejvíce přispěli ke studiu tohoto onemocnění. Co je dnes o této nemoci známo?

Plicní sarkoidóza - co to je?

Foto plicní sarkoidózy

Co je to? Plicní sarkoidóza je systémový typ benigního granulomatózního zánětu, při kterém se v plicích a lymfoidní tkáni vyvíjejí granulomy epitelových buněk. Vedou k dystrofii, destrukci a skleróze tkáně, ve které se vyskytl granulomatózní zánět.

Jak je vidět, definice sarkoidózy není zcela jasná: jakmile je založena na granulomatózním zánětu, pak musí být uveden koncept granulomu.

Sarkoidní granulom je centrální zóna, která se skládá z epiteliálních buněk, makrofágů a malého počtu obřích multinukleárních buněk a periferie, která se skládá z makrofágů, lymfocytů, fibroblastů, plazmatických buněk a vláken kolagenu.

Hlavními „iniciátory zánětu“ s alergickou složkou jsou podle typu opožděné přecitlivělosti epithelioidní buňky. Ve skutečnosti je život granulomu pomalý imunitní zánět s výsledkem fibrózy a sklerózy.

Tato nemoc není rozdíl mezi pohlavím: ženy a muži jsou stejně postiženi. Některé výkyvy jsou relativní k rase. Černoši jsou postiženi častěji než bílá populace. Například v Japonsku je výskyt sarkoidózy všech forem a lokalizací velmi nízký, ve 3 případech na 1 milion lidí, a v Indii toto číslo dosahuje 1000 případů na milion, to znamená, že je postiženo 0,1% celkové populace.

  • Sarkoidóza není nakažlivá nemoc.

Celý proces není nic jiného než abnormální imunitní reakce. V současné době bylo prokázáno, že neexistuje žádná souvislost mezi sarkoidózou a tuberkulózou, ale fiatisté jsou dobře obeznámeni se sarkoidózou plic, protože tito pacienti jsou nutně způsobeni „podezřelými stíny“ na roentgenogramech a během fluorografie, jsou posláni, aby se poradili s fytiologem.

Ve skutečnosti se klinické příznaky plicní sarkoidózy vyskytují pouze tehdy, když granulomatózní reakce začíná vést ke změně struktury orgánů. V téměř polovině případů však nebyla provedena in vivo diagnóza.

To naznačuje, že sarkoidóza plic je náchylná k asymptomatickému průběhu. Jak se toto onemocnění projevuje, pokud zánětlivý proces dosahuje klinicky významné úrovně?

Rozsah a symptomy sarkoidózy

Symptomy sarkoidózy plic jsou tak či onak přítomny u 80% všech pacientů se sarkoidózou jakékoliv lokalizace. Jak se onemocnění postupně vyvíjí, bylo vytvořeno několik klasifikací sarkoidózy plic. U nás se uplatňuje následující klasifikace stadií plicních lézí:

  1. V první fázi onemocnění se nejčastěji vyskytuje dvoustranné zvětšení lymfatických uzlin různé lokalizace: v mediastinu, v blízkosti plic a průdušek, průdušnice, v oblasti bifurkace do dvou hlavních průdušek a tak dále. Nejčastěji je to klinicky srovnatelné s debutem onemocnění, ve kterém jsou stanoveny počáteční, lymfatické a hilar formy;
  2. Sarkoidóza plic 2 stupně, nebo fáze 2, na rozdíl od počáteční, se šíří, nebo šíří do plicní tkáně. Dochází k alveolárnímu poškození a v této fázi již existují výrazné klinické projevy a symptomy onemocnění;
  3. Během třetí fáze je relé zcela přeneseno z lymfatických uzlin do plicní tkáně: lymfatické uzliny jsou opět normální velikosti, ale v plicích se objevují konglomeráty granulomatózního zánětu. Rozvíjí se emfyzém, roste pneumoskleróza se známkami restriktivního respiračního selhání.

Poznámka: existují dvě formy respiračního selhání - obstrukční a restriktivní. V prvním typu mohou být plíce zcela zdravé, ale průdušky, které dodávají vzduch, se nevyrovnávají a snižují objem vzduchu v důsledku obstrukce (zúžení nebo křeče). Při omezeném respiračním selhání je lumen dýchacích cest normální, ale v plicních polích jsou ostrovy "mrtvé" tkáně, například ohniska pneumosklerózy. Je to druhý typ respiračního selhání, které je již „konečné“ a není přístupné korekci, která se vyvíjí v sarkoidóze.

Stejně jako u jiných chronických onemocnění se může plicní sarkoidóza vyskytovat v několika fázích. Pulmonologové a imunologové rozlišují fázi aktivního vývoje nebo fázi exacerbace procesu, stabilní stav a fázi regrese, která se klinicky projevuje reverzním vývojem symptomů.

Reverzní vývoj granulomatózního zánětu se zpravidla projevuje „úplnou resorpcí“. Nejčastěji je v lymfatických uzlinách plic a mediastinu pečeť, fibróza nebo výskyt kalcifikací (vápna).

Symptomy plicní sarkoidózy

Neexistují žádné specifické příznaky sarkoidózy plic, které by mohly okamžitě vést lékaře k diagnostickému myšlení k tomuto onemocnění. Při zkoumání stížností a standardních symptomů je jasné, proč tito pacienti nejdřív chodí na lékaře TB. Všechny stížnosti jsou nespecifické, konkrétně:

  • malátnost, slabost;
  • subfebrilní teplota, může dojít k nízké horečce;
  • tam je noční pocení - tento příznak je velmi charakteristický pro tuberkulózu;
  • existuje únava a snížený výkon;
  • člověk ztrácí chuť k jídlu a jeho tělo začíná zhubnout.

S těmito prvními příznaky, bude každý odpovídající lékař odkázat pacienta na ftaisiatr, a první na fluorografii, protože to je způsob, jak začíná tuberkulózní poškození těla. Poznámka: ještě neexistuje jediný příznak bronchopulmonálního systému.

Když se v plicích objeví příznaky sarkoidózy, mohou být také „sešívány“ na jakékoli nemoci. Pacienti dostávají například následující stížnosti:

  • dochází k bolesti na hrudi;
  • tam je kašel, nebo suchý, nebo se skvrnitým sputem;
  • během exacerbace a uprostřed nemoci je stanovena krátkost dechu - v důsledku zúžení objemu plic od stlačení lymfatických uzlin a ve třetím stadiu - v důsledku rozvoje pneumosklerózy;
  • v plicích je slyšet velké množství různých suchých mokrých rév různých velikostí.

Zpravidla se v pozdějších stadiích příznaky sarkoidózy plic kombinují s projevy „plicního srdce“ nebo s rozvojem plicní hypertenze as výskytem přetížení v malém kruhu krevního oběhu. Jaké je nebezpečí takového neošetřeného a dlouhého procesu?

Nebezpečí sarkoidózy plic a lymfatických uzlin

Sarkoidóza plic a intrathorakální lymfatické uzliny mohou být nebezpečné s následujícími komplikacemi:

  • Rozvoj progresivního respiračního selhání s bolestivými záchvaty udušení;
  • Připojením sekundární infekce s rozvojem specifického zánětu (například pneumonie se může vyskytnout na pozadí sarkoidózy, nebo dokonce může dojít k usazování tuberkulózy, která „na pozadí zvrácené imunitní odpovědi“ působí skvěle “;
  • Vývoj "plicního srdce". Ve stejné době, je bolest v srdci, krční žíly bobtnat, protože průtok krve do pravé části srdce je obtížné, játra se zvyšuje. V případě dekompenzace plicního srdce nebo „cor pulmonale“ se rychle vyvíjí selhání podél velkého kruhu krevního oběhu;
  • V některých případech roste granulomatózní zánět a postihuje příštítné tělísky, které ztrácejí schopnost regulovat metabolismus vápníku v těle. V takovém případě dochází k rychlé smrti.

Co je to „buněčné plíce“?

Jedním z nejzávažnějších výsledků komplikací sarkoidózy je tzv. „Buněčné plíce“. Termín byl vyvinut dlouho před zavedením takových pomůcek jako mobilní telefony a smartphony do každodenního života.

„Buněčná plíce“ je patologický syndrom, charakterizovaný tvorbou „hřebenů“ nebo malých dutin v plicní tkáni vzduchových cyst, které mají tlusté stěny, z vláknité pojivové tkáně. Tloušťka těchto stěn může dosáhnout 3 mm.

Jinými slovy, tyto dutiny jsou stopy „zvracení“ autoimunitního zánětu. Normálně, plicní tkáň je “dýchání alveolar pěna”, a “plástev” není nic víc než uhlí a uhlíky uhaseného ohně. Tento jev je diagnostikován radiologicky a jeho vzhled je nepříznivým signálem.

To znamená, že pacient může brzy mít závažnou plicní insuficienci: těžkou dušnost s sebemenší námahou, takový pacient bude potřebovat častý přísun kyslíku pro usnadnění dýchání. Je zřejmé, že včasné a řádné ošetření nemůže přivést záležitost do takových extrémů.

Hodně o diagnóze sarkoidózy

Vzhledem k tomu, že sarkoidóza je velmi podobná tuberkulóze (jak na rentgenovém snímku, tak klinicky), a nedostatek sekrece BK (Koch bacilli nebo tuberkulózní bacily) se také nachází v tuberkulóze (například při tuberkulóze), rozhodující úlohu hraje biopsie a histologické vyšetření materiálu.

  • Diagnostiku sarkoidózy potvrzuje pouze izolace granulomu.

Všechny ostatní metody (rentgen hrudníku, CT vyšetření plic a mediastina, rutinní biochemické a klinické analýzy, spirografie, výzkum parametrů imunity, hledání extrapulmonálních forem, výzkum otolaryngologa, neurologa a oftalmologa, bronchoskopie) usnadňují přístup k diagnóze, ale nepotvrzují ho

Léčba plicní sarkoidózy, léků a metod

Léčba plicní sarkoidózy je dlouhodobým cvičením, které by mělo trvat mnoho let. Vzhledem k tomu, že tvorba granulomů s obrovskými Pirogov-Langkhansovými buňkami je autoimunitní proces, je hlavní linie terapie zaměřena na potlačení zánětu. Proto se při léčbě tohoto onemocnění používají všechna protizánětlivá léčiva, stejně jako imunosupresiva a cytotoxická léčiva.

Na samém počátku, při detekci léze lymfatických uzlin, je pacient jednoduše sledován: ve skutečnosti je významný počet případů asymptomatický, subklinický. Během šesti měsíců je pacient pozorován a léčba je předepisována pouze se stížnostmi nebo s progresí ložisek zánětu.

Léčba sarkoidózy plic se zpravidla začíná výběrem dávky prednizonu a nejprve dávají vyšší dávku, a pak se postupně snižuje, 3-4 měsíce po léčbě.

Často jsou hormony kombinovány s užíváním NSAID, například voltarenu, kyseliny acetylsalicylové. V závažných případech se používají cytotoxická léčiva. V některých klinikách je vhodnější aplikovat pulzní terapii methylprednisolonem ve formě infuzní terapie 1 g denně po dobu 3 dnů. Můžete také použít cyklofosfamid, methotrexát, cyklosporin.

  • Pro léčbu progresivních forem sarkoidózy plic (nicméně, jak s jeho jinou lokalizací), anti-malární léčiva jsou používána: delagil, plaquenil. Jejich účinek je způsoben vlivem na imunitu T-buněk.

Pentoxifylin se používá při léčbě a léky, které potlačují produkci nádorového nekrotického faktoru, jsou monoklonální protilátky, jako je infliximab. Mohou být použity mimotělní detoxikační metody, které jsou módní v 90. letech, jako je plazmaferéza a hemosorpce. Během procedur jsou z krve odstraněny cirkulující imunitní komplexy, autoprotilátky a další škodlivé látky.

Mnoho důmyslných čtenářů již pochopilo, že principy léčby autoimunitních onemocnění jsou všude stejné: například tyto léky (samozřejmě v jiných dávkách) léčí roztroušenou sklerózu a těžkou psoriázu.

Prognóza léčby

Bohužel je obtížné určit prognózu plicní sarkoidózy u každého jednotlivého pacienta, navzdory skutečnosti, že se jedná o benigní onemocnění. Je známo, že nepříznivý výsledek onemocnění - u 10% pacientů a 5% zemře.

Faktem je, že hormonální léčba nesmí měnit průběh onemocnění. Světová zkušenost s optimálním dávkováním léků nebyla akumulována, ale sarkoidóza může postupovat jakýmkoliv způsobem: nedodržuje zákony.

Jednoznačně je známo: sarkoidóza plic, jejíž symptomy nejsou detekovány v rané fázi a léčba je prováděna okamžitě, kompetentně a v plném rozsahu - ve více než 90% případů je podávána trvalá, často celoživotní remise.

Plicní sarkoidóza

Plicní sarkoidóza je onemocnění patřící do skupiny benigní systémové granulomatózy, ke které dochází při poškození mezenchymálních a lymfatických tkání různých orgánů, ale především dýchacího ústrojí. Pacienti se sarkoidózou se obávají zvýšené slabosti a únavy, horečky, bolesti na hrudi, kašle, artralgie, kožních lézí. Radiografie a CT hrudníku, bronchoskopie, biopsie, mediastinoskopie nebo diagnostická torakoskopie jsou informativní v diagnostice sarkoidózy. Při sarkoidóze je indikována dlouhodobá léčba glukokortikoidy nebo imunosupresivy.

Plicní sarkoidóza

Plicní sarkoidóza (synonymum Beckovy sarkoidózy, Bénier-Beck-Schaumannova choroba) je polysystemická choroba charakterizovaná tvorbou epiteliálních granulomů v plicích a jiných postižených orgánech. Sarkoidóza je převážně mladé a střední onemocnění (20-40 let), častěji než žena. Etnická prevalence sarkoidózy je vyšší u afrických Američanů, Asiatů, Němců, Irů, Skandinávců a Portoričanů. V 90% případů je sarkoidóza dýchacího ústrojí detekována lézemi plic, bronchopulmonálních, tracheobronchiálních a intrathorakálních lymfatických uzlin. Sarkoidní kožní léze (48% subkutánní uzliny, erythema nodosum), oči (27% keratokonjunktivitida, iridocyklitida), játra (12%) a slezina (10%), nervový systém (4–9%), příušnice slinné žlázy (4-6%), klouby a kosti (3% - artritida, mnohočetné cysty falangů nohou a rukou), srdce (3%), ledviny (1% - nefrolitiáza, nefrokalcinóza) a další orgány.

Příčiny plicní sarkoidózy

Beckova sarkoidóza je onemocnění s nejasnou etiologií. Žádná z navrhovaných teorií neposkytuje spolehlivé informace o povaze sarkoidózy. Následovníci infekční teorie naznačují, že původci sarkoidózy mohou být mykobakterie, houby, spirochety, histoplazma, prvoky a další mikroorganismy. Existují údaje ze studií na základě pozorování familiárních případů onemocnění a ve prospěch genetické povahy sarkoidózy. Někteří moderní výzkumníci přisuzovali sarkoidózu poruše v imunitní reakci těla na exogenní účinky (bakterie, viry, prach, chemikálie) nebo endogenní faktory (autoimunitní reakce).

Dnes je tedy důvod se domnívat, že sarkoidóza je onemocnění polyetiologického původu spojené s imunitními, morfologickými, biochemickými poruchami a genetickými aspekty. Sarkoidóza se nevztahuje na nakažlivé (tj. Nakažlivé) nemoci a není přenášena ze svých nosičů na zdravé lidi. Existuje jednoznačný trend ve výskytu sarkoidózy mezi zástupci určitých profesí: zemědělskými pracovníky, chemickými závody, zdravotnictvím, námořníky, poštovními pracovníky, mlynáři, mechaniky, hasiči z důvodu zvýšených toxických nebo infekčních účinků, jakož i mezi kuřáky.

Patogeneze

Sarkoidóza se zpravidla vyznačuje vícečetným orgánovým průběhem. Plicní sarkoidóza začíná poškozením alveolární tkáně a je doprovázena rozvojem intersticiální pneumonitidy nebo alveolitidy, následované tvorbou sarkoidních granulomů v subpleurálních a peribronchiálních tkáních, stejně jako v interlobar sulci. Následně granuloma buď vymizí nebo prochází vláknitými změnami, které se změní na bezbuněčnou hmotu hyalinu (sklivce). S progresí sarkoidózy plic se vyvíjí výrazné zhoršení ventilační funkce, obvykle restriktivním způsobem. Když jsou lymfatické uzliny bronchiálních stěn rozdrceny, jsou možné obstrukční poruchy a někdy rozvoj hypoventilačních a atelektázových zón.

Morfologickým substrátem sarkoidózy je tvorba mnohonásobných granulomů z epitolioidních a obřích buněk. S vnějšími podobnostmi s tuberkulózními granulomy není rozvoj sakozové nekrózy a přítomnost Mycobacterium tuberculosis charakteristický pro sarkoidní uzliny. Jak sarkoidní granulomy rostou, spojují se do několika velkých a malých ohnisek. Foci granulomatózních akumulací v jakémkoliv orgánu porušují jeho funkci a vedou ke vzniku příznaků sarkoidózy. Výsledkem sarkoidózy je resorpce granulomů nebo fibrózních změn v postiženém orgánu.

Klasifikace

Na základě rentgenových dat získaných při plicní sarkoidóze existují tři stadia a odpovídající formy.

Stupeň I (odpovídá počáteční formě sarkoidózy intrathorakální lymfocytózy) je bilaterální, častěji asymetrický nárůst bronchopulmonálních, méně často tracheobronchiálních, bifurkačních a paratracheálních lymfatických uzlin.

Fáze II (odpovídá mediastinální-plicní formě sarkoidózy) - bilaterální diseminaci (miliační, fokální), infiltraci plicní tkáně a poškození intrathorakálních lymfatických uzlin.

Fáze III (odpovídá plicní formě sarkoidózy) - výrazná plicní fibróza (fibróza) plicní tkáně, absence intrathorakálních lymfatických uzlin chybí. Jak proces postupuje, na pozadí vzrůstající pneumosklerózy a emfyzému dochází ke vzniku konfluentních konglomerátů.

Podle zjištěných klinických rentgenových forem a lokalizace se rozlišuje sarkoidóza:

  • Intrathorakální lymfatické uzliny (VLHU)
  • Plíce a VLU
  • Lymfatické uzliny
  • Plíce
  • Respirační systém kombinovaný s poškozením jiných orgánů
  • Generalizováno s více orgánovými lézemi

Během sarkoidózy plic se rozlišuje aktivní fáze (nebo akutní fáze), stabilizační fáze a reverzní vývojová fáze (regrese, remise procesu). Reverzní vývoj může být charakterizován resorpcí, zhutněním a méně často kalcifikací sarkoidních granulomů v plicní tkáni a lymfatických uzlinách.

Podle rychlosti růstu změn lze pozorovat abortivní, opožděný, progresivní nebo chronický charakter vývoje sarkoidózy. Důsledky sarkoidózy po stabilizaci nebo vyléčení mohou zahrnovat: pneumosklerózu, difuzní nebo bulózní emfyzém, adhezivní pleurii, radikální fibrózu s kalcifikací nebo nedostatek kalcifikace intrathorakálních lymfatických uzlin.

Příznaky sarkoidózy

Vývoj plicní sarkoidózy může být doprovázen nespecifickými symptomy: malátnost, úzkost, slabost, únava, ztráta chuti k jídlu a hmotnost, horečka, noční pocení a poruchy spánku. V případě intrathorakální lymfocytární formy u poloviny pacientů je průběh sarkoidózy asymptomatický, v druhé polovině jsou klinické projevy ve formě slabosti, bolesti na hrudi a kloubech, kašel, horečka, erythema nodosum. Když je perkuse určena bilaterálním zvýšením kořenů plic.

Průběh mediastinální-plicní sarkoidózy je doprovázen kašlem, dušností a bolestí na hrudi. Při auskultaci je slyšet crepitus, rozptýlené mokré a suché rales. Extrapulmonální projevy sarkoidózy: léze kůže, očí, periferních lymfatických uzlin, příušních slinných žláz (Herfordův syndrom) a kostí (Morozov-Junglingův symptom). Pro plicní sarkoidózu, přítomnost dušnosti, kašel se sputem, bolest na hrudi, artralgie. Průběh sarkoidózy III. Stupně zhoršuje klinické projevy kardiopulmonální insuficience, pneumosklerózy a emfyzému.

Komplikace

Nejčastějšími komplikacemi sarkoidózy plic jsou emfyzém, broncho-obturativní syndrom, respirační selhání, plicní srdce. Na pozadí sarkoidózy plic se někdy uvádí přidání tuberkulózy, aspergilózy a nespecifických infekcí. Fibrosa sarkoidních granulomů u 5-10% pacientů vede k difuzní intersticiální pneumoskleróze až do vzniku „buněčných plic“. Závažnými důsledky jsou výskyt sarkoidních granulomů příštítných tělísek, což způsobuje zhoršený metabolismus vápníku a typickou kliniku hyperparatyreózy až do smrti. Sarkoidní poškození očí v pozdní diagnóze může vést k úplné slepotě.

Diagnostika

Akutní průběh sarkoidózy je doprovázen změnami laboratorních parametrů krve, což indikuje zánětlivý proces: mírné nebo významné zvýšení ESR, leukocytózy, eosinofilie, lymfocytů a monocytóz. Počáteční zvýšení titrů a- a β-globulinů, jak se vyvíjí sarkoidóza, je nahrazeno zvýšením obsahu y-globulinů. Charakteristické změny v sarkoidóze jsou detekovány radiografií plic, při CT vyšetření nebo MRI plic - je určeno zvýšení tumoru v lymfatických uzlinách, zejména u kořene, symptomem je "zákulisí" (ukládání stínů lymfatických uzlin na sebe); fokální diseminace; fibróza, emfyzém, cirhóza plicní tkáně. U více než poloviny pacientů se sarkoidózou se stanoví pozitivní Kveimova reakce - výskyt purpurově červeného uzlu po intrakutánním podání 0,1-0,2 ml specifického sarkoidního antigenu (substrátu pacientovy sarkoidní tkáně).

Při provádění bronchoskopie s biopsií lze nalézt nepřímé a přímé známky sarkoidózy: dilatace cév v otvorech lalokových průdušek, příznaky zvětšených lymfatických uzlin v bifurkační zóně, deformující nebo atrofickou bronchitidu, sarkoidní léze bronchiální sliznice ve formě plaků, tuberkul a bradavnatých porostů. Nejvíce informativní metodou pro diagnostiku sarkoidózy je histologická studie bioptických vzorků získaných bronchoskopií, mediastinoskopií, preskální biopsií, transtorakální punkcí, otevřenou plicní biopsií. V biopsii jsou morfologicky stanoveny prvky epitelioidního granulomu bez nekrózy a známky perifokálního zánětu.

Léčba plicní sarkoidózy

Vzhledem k tomu, že významná část případů nově diagnostikované sarkoidózy je doprovázena spontánní remisí, pacienti jsou v dynamickém pozorování po dobu 6-8 měsíců, aby určili prognózu a potřebu specifické léčby. Indikace pro terapeutickou intervenci jsou těžké, aktivní, progresivní sarkoidóza, kombinované a generalizované formy, poškození intrathorakálních lymfatických uzlin, závažné šíření v plicní tkáni.

Sarkoidóza je léčena předepisováním dlouhodobých cyklů (do 6-8 měsíců) steroidních (prednisolonů), protizánětlivých (indometacin, acetylsalicylových) léčiv, imunosupresiv (chlorochin, azathioprin atd.), Antioxidantů (retinol, tokoferol acetát, atd.). Léčba s prednisonem začíná dávkou, která se postupně aplikuje, a pak postupně snižují dávkování. Se špatnou snášenlivostí prednizonu, přítomností nežádoucích vedlejších účinků, exacerbací komorbidit, se léčba sarkoidózou provádí po 1 až 2 dnech podle přerušeného režimu glukokortikoidů. Během hormonální léčby se doporučuje dieta s omezením soli, užívání draslíkových léků a anabolických steroidů.

Při předepisování kombinovaného režimu sarkoidózy se 4-6měsíční léčba prednisolonem, triamcinolonem nebo dexamethasonem střídá s nesteroidní protizánětlivou léčbou indometacinem nebo diklofenakem. Léčbu a sledování pacientů se sarkoidózou provádějí TB specialisté. Pacienti se sarkoidózou jsou rozděleni do 2 dávkovacích skupin:

  • I - pacienti s aktivní sarkoidózou:
  • IA - poprvé je stanovena diagnóza;
  • IB - pacienti s relapsy a exacerbacemi po ukončení hlavní léčby.
  • II - pacienti s inaktivní sarkoidózou (reziduální změny po klinickém a radiologickém vyšetření nebo stabilizace sarkoidního procesu).

Klinická registrace s příznivým vývojem sarkoidózy je 2 roky, v závažnějších případech 3 až 5 let. Po léčbě jsou pacienti z registrační registrace odstraněni.

Prognóza a prevence

Plicní sarkoidóza se vyznačuje relativně benigním průběhem. U významného počtu jedinců sarkoidóza nemusí vyvolávat klinické projevy; 30% - jít do spontánní remise. Chronická forma sarkoidózy s výsledkem fibrózy se vyskytuje u 10-30% pacientů, někdy způsobuje těžké respirační selhání. Sarkoidní poškození očí může vést k slepotě. Ve vzácných případech generalizované neléčené sarkoidózy je možná smrt. Zvláštní opatření pro prevenci sarkoidózy nebyla vyvinuta v důsledku nejasných příčin onemocnění. Nespecifická profylaxe spočívá ve snížení účinků na zdraví pracovníků u ohrožených osob, zvýšení imunitní reaktivity těla.


Přečtěte Si Více O Kašel